Общ преглед
Пигментираният вилонодуларен синовит (PVNS) е състояние, при което синовиумът - слоят тъканни лигавични стави като коляното и тазобедрената става - набъбва. Въпреки че PVNS не е рак, туморите, които той произвежда, могат да нараснат до такава степен, че да причинят трайно увреждане на ставите. Ето защо бързото лечение е толкова важно.
Получаване на диагноза
Симптомите на PVNS като подуване, скованост и болка в ставата също могат да бъдат признаци на артрит. Поставянето на правилна диагноза е от съществено значение, за да можете да започнете правилното лечение.
Вашият лекар ще започне с изследване на засегнатата става. Те могат да натиснат ставата или да я преместят по различни начини, за да определят точното местоположение на болката ви и да слушат за заключване или други издайнически признаци на PVNS. Образният тест може да помогне да се разграничи PVNS от артрит. Лекарите използват следните тестове за диагностициране на това състояние:
- Рентгенов
- ядрено-магнитен резонанс (ЯМР), който използва силни магнитни полета и радиовълни, за да създаде снимки на вашите стави
- биопсия, която включва отстраняване на малко парче тъкан от ставата за изследване в лаборатория
Хирургия
Основното лечение на PVNS е операция за отстраняване на тумора и увредените части на ставата. Понякога ставата се заменя с изкуствена протеза. Видът на операцията, която имате, зависи от засегнатата става и размера на тумора.
Артроскопска синовектомия
Артроскопската синовектомия е минимално инвазивна процедура за отстраняване на тумора и увредената част на ставната лигавица. Обикновено ще правите тази операция, докато сте под регионална анестезия, която блокира болката в областта на тялото ви, която хирургът оперира.
Хирургът ще направи няколко малки разреза на кожата. Малка камера влиза в един от разрезите. Малки инструменти отиват в другите отвори.
Видеото от камерата се показва на телевизионен монитор, така че вашият хирург да вижда да извърши процедурата. По време на артроскопия хирургът ще премахне тумора, заедно с увредената лигавица на ставата.
Отворена хирургия
Ако имате много голям тумор, Вашият лекар може да не успее да го премахне артроскопски. Вместо това ще имате отворена операция чрез един голям разрез. Отворената процедура може да е най-подходяща и за труднодостъпни стави като коляното.
След отворена операция ще трябва да останете по-дълго в болницата и рехабилитацията ще отнеме повече време, отколкото при артроскопска хирургия. Отворената хирургия също причинява повече скованост след това. Но рискът от връщане на тумора е нисък.
Комбинирана отворена и артроскопска хирургия
Ако хирургът не може напълно да премахне тумора чрез малък разрез или туморът е в коляното ви, може да имате комбинация от отворена хирургия и артроскопия.
При отворена хирургия хирургът премахва тумора през задната част на коляното. При артроскопия се отстранява лигавицата на ставата от предната част на коляното.
Тотална смяна на ставите
След като сте живели дълго време с PVNS, може да развиете артрит в засегнатата става. Артритът може да увреди ставата до степен, в която имате много болка и симптоми като подуване и скованост.
Вашият лекар може да Ви препоръча да замените силно увредена тазобедрена или коленна става. По време на операция за подмяна на ставите хирургът премахва увредените хрущяли и кости и ги замества с протезни части, изработени от метални, пластмасови или керамични компоненти.
След операция
Всяка операция може да причини усложнения като инфекция, кръвни съсиреци и увреждане на нервите. След пълна подмяна на ставата, протезната става понякога може да се разхлаби или да се измести на място.
Възможно е туморът да се върне в бъдеще, особено ако вашият хирург не може да премахне целия тумор. Ако това се случи, ще ви трябва друга операция или евентуално още няколко процедури.
През първите няколко дни след операцията може да се наложи да намалите теглото на ставата. Ако става дума за носеща тежест става като бедрото или коляното, можете да използвате патерици, за да се придвижите.
Упражнението е важно след операцията, за да ви помогне да възстановите силата и движението си в засегнатата става. Физиотерапевт ще ви научи как правилно да правите тези упражнения.
Може да се наложи само кратък период от физическа терапия след артроскопия, но може да отнеме месеци след отворена операция.
Лъчетерапия
Радиацията използва високоенергийни лъчи за свиване на туморите. В PVNS се използва заедно с операция за унищожаване на всички части на тумора, които хирургът не може да премахне. Можете също така да получите лъчение, ако не можете да се оперирате или предпочитате да не го правите.
В миналото лекарите са доставяли лъчение от машина извън тялото. Днес това лечение често се прилага чрез инжекция направо в ставата. Тази процедура се нарича вътреставна лъчетерапия.
Радиацията може да помогне за предотвратяване на връщането на тумора, но може да предизвика и странични ефекти като:
- зачервяване на кожата
- скованост на ставите
- лошо заздравяване на рани
- рак в бъдеще
Лекарства
Няколко лекарства се разследват за лечение на PVNS. Изследователите смятат, че PVNS може да включва промяна в гена, стимулиращ колонията фактор 1 (CSF1). Този ген произвежда протеин, който контролира действията на възпалителните бели кръвни клетки, наречени макрофаги.
При PVNS проблем с гена CSF1 кара тялото да произвежда твърде много от тези възпалителни клетки, които се натрупват в ставите и образуват тумори. Една група лекарства блокира този процес, за да предотврати натрупването на клетки.
Тези лекарства включват:
- кабирализумаб
- емактузумаб
- иматиниб мезилат (Gleevec)
- нилотиниб (Tasigna)
- пексидартиниб
Все още са необходими повече изследвания, за да се потвърди безопасността и ефективността на тези лекарства за PVNS. В момента те са достъпни в клинични изпитвания. Ако операцията не е работила за Вас, попитайте Вашия лекар дали имате право да се присъедините към някое от тези изследвания.
За вкъщи
Какъв вид операция или друго лечение препоръчва Вашият лекар ще зависи от размера на Вашия тумор и колко силно е засегнал Вашата става. Уверете се, че разбирате всичките си възможности, както и рисковете и възможните ползи, преди да вземете решение за терапия.