Какво е полицитемия вера?
Полицитемия вера (PV) е рядък вид рак на кръвта, при който тялото ви произвежда твърде много червени кръвни клетки. Червените кръвни клетки пренасят кислород в тялото ви.
Когато имате твърде много червени кръвни клетки, кръвта ви се сгъстява и тече по-бавно.Червените кръвни клетки могат да се слепват и да образуват съсиреци във вашите кръвоносни съдове.
Ако не се лекува, PV може да доведе до животозастрашаващи усложнения. Кръвта, която тече по-бавно, може да намали количеството кислород, което достига до сърцето, мозъка и други жизненоважни органи. А кръвните съсиреци могат напълно да блокират притока на кръв в кръвоносните съдове, причинявайки инсулт или дори смърт. В дългосрочен план PV може да доведе до образуване на белези на костния мозък, както и до левкемия, друг вид рак на кръвта.
Няма лечение за PV, но можете да управлявате състоянието с лечение. Вашият лекар вероятно ще направи рутинно вземане на кръв и ще предпише лекарства за предотвратяване на сериозни кръвни съсиреци. Важно е да говорите с Вашия лекар, ако сте изложени на риск от PV и имате някой от симптомите. Научете повече за PV и други нарушения на кръвните клетки като него.
Симптоми на полицитемия вера
PV може да не причинява никакви симптоми в продължение на много години. Когато симптомите започнат за първи път, те могат да бъдат достатъчно леки, за да се пропуснат. Може да не осъзнаете, че имате PV, докато рутинен кръвен тест не открие проблема.
Ранното разпознаване на симптомите може да ви помогне да започнете лечението и да се надяваме да предотвратите образуването на кръвни съсиреци и техните усложнения. Честите симптоми на PV включват:
- умора
- сърбеж
- затруднено дишане, когато лежите
- проблеми с концентрацията
- непланирана загуба на тегло
- болка в корема
- чувствам се лесно сит
- замъглено или двойно виждане
- виене на свят
- слабост
- силно изпотяване
- кървене или натъртване
Тъй като болестта прогресира и кръвта ви се сгъстява с повече червени кръвни клетки, могат да се появят по-сериозни симптоми като:
- обилно кървене от дори леки порязвания
- подути стави
- костна болка
- червеникав цвят на лицето ви
- кървящи венци
- усещане за парене в ръцете или краката
Повечето от тези симптоми могат да бъдат причинени и от други състояния, така че получаването на правилна диагноза от Вашия лекар е от решаващо значение. Научете повече за често срещаните симптоми на полицитемия вера.
Причини и рискови фактори на полицитемия вера
Полицитемия вера се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. По-вероятно е да получите PV след 60-годишна възраст, но може да започне на всяка възраст.
Мутации (промени) на JAK2 ген са основната причина за заболяването. Този ген контролира производството на протеин, който помага за създаването на кръвни клетки. Около 95 процента от хората с PV имат този тип мутация.
Мутацията, която причинява PV, може да се предава чрез семейства. Но по-често това може да се случи без никаква семейна връзка. Продължават изследванията за причината за генетичната мутация зад PV.
Ако имате PV, рискът от развитие на сериозни усложнения зависи от това колко вероятно е да развиете кръвен съсирек. Факторите, които увеличават риска от развитие на кръвни съсиреци при PV, включват:
- история на кръвни съсиреци
- на възраст над 60 години
- високо кръвно налягане
- диабет
- пушене
- висок холестерол
- бременност
Кръв, която е по-плътна от нормалното, винаги може да увеличи риска от образуване на кръвни съсиреци, независимо от причината. Научете за други причини за дебела кръв освен полицитемия вера.
Диагноза полицитемия вера
Ако смятате, че може да имате PV, Вашият лекар първо ще направи тест, наречен пълна кръвна картина (CBC). CBC измерва следните фактори в кръвта:
- броя на червените кръвни клетки
- броя на белите кръвни клетки
- броя на тромбоцитите
- количеството хемоглобин (протеин, който носи кислород)
- процентът пространство, заемано от червените кръвни клетки в кръвта, известно като хематокрит
Ако имате PV, вероятно ще имате по-високо от нормалното количество червени кръвни клетки и хемоглобин и необичайно висок хематокрит. Възможно е също да имате необичаен брой тромбоцити или бели кръвни клетки.
Ако резултатите от CBC са необичайни, Вашият лекар вероятно ще провери кръвта Ви за JAK2 мутация. Повечето хора с PV тест са положителни за този тип мутация.
Заедно с други кръвни тестове, вероятно ще ви е необходима биопсия на костен мозък, за да потвърдите диагнозата PV.
Ако Вашият лекар Ви каже, че имате PV, имайте предвид, че колкото по-скоро знаете, толкова по-скоро можете да започнете лечението. А лечението намалява риска от усложнения от PV.
Лечение на полицитемия вера
PV е хронично състояние, което няма лечение. Лечението обаче може да ви помогне да управлявате симптомите му и да предотвратите усложнения. Вашият лекар ще предпише план за лечение въз основа на риска от развитие на кръвни съсиреци.
Лечение на хора с нисък риск
Типичното лечение за тези с нисък риск от образуване на кръвни съсиреци включва две неща: аспирин и процедура, наречена флеботомия.
- Ниски дози аспирин. Аспиринът засяга тромбоцитите в кръвта, намалявайки риска от образуване на кръвни съсиреци.
- Флеботомия. С помощта на игла Вашият лекар ще отстрани малко количество кръв от една от вените Ви. Това помага да се намали броят на червените кръвни клетки. Обикновено ще се подлагате на това лечение около веднъж седмично и след това веднъж на няколко месеца, докато нивото на хематокрит се приближи до нормалното.
Лечение на високорискови хора
В допълнение към аспирина и флеботомията, хората с висок риск от образуване на кръвни съсиреци може да се нуждаят от по-специализирано лечение, като други лекарства. Те могат да включват:
- Хидроксиурея (Droxia, Hydrea). Това е лекарство против рак, което пречи на тялото ви да произвежда твърде много червени кръвни клетки. Намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Hydroxyurea се използва извън етикета за лечение на PV.
- Интерферон алфа. Това лекарство помага на имунната ви система да се пребори свръхактивните клетки на костния мозък, които са част от PV. Той може също така да блокира тялото ви да произвежда твърде много червени кръвни клетки. Подобно на хидроксиурея, интерферон алфа се използва извън етикета за лечение на PV.
- Бусулфан (Милеран). Това лекарство срещу рак е одобрено за лечение на левкемия, но може да се използва извън етикета за лечение на PV.
- Руксолитиниб (Якафи). Това е единственото лекарство, одобрено от Американската администрация по храните и лекарствата за лечение на PV. Вашият лекар може да Ви предпише това лекарство, ако не можете да понасяте хидроксиурея или ако хидроксиуреята не понижава кръвната Ви картина достатъчно. Руксолитиниб действа, като инхибира растежните фактори, отговорни за създаването на червените кръвни клетки и функционирането на имунната система.
Свързани лечения
Вашият лекар може да Ви предпише и други лечения. Някои от тях могат да помогнат за облекчаване на сърбежа, което може да бъде постоянен и досаден проблем за много хора с PV. Тези лечения могат да включват:
- антихистамини
- селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs)
- фототерапия (лечение с ултравиолетова светлина)
Вашият лекар ще говори с вас за най-добрите възможности за лечение за вас. Разгледайте въпроси, които можете да зададете на Вашия лекар относно лечението на полицитемия вера.
Диета с полицитемия вера
Като цяло диетата, препоръчвана за хора с PV, е същата, както за всеки. Яжте добре балансирани ястия, пълни с пресни плодове и зеленчуци, пълнозърнести храни, постни протеини и нискомаслени млечни продукти. Попитайте Вашия лекар колко калории трябва да консумирате всеки ден, за да поддържате здравословно тегло.
Също така, внимавайте колко сол ядете. Храните с високо съдържание на натрий могат да накарат тялото ви да измести водата в тъканите на тялото ви, което може да влоши някои от вашите PV симптоми. Освен това пийте достатъчно течности, за да избегнете дехидратация и да поддържате добър кръвен поток и циркулация. Вашият лекар може да предостави индивидуални насоки относно диетата и приема на вода.
Прогноза на полицитемия вера
Вашата прогноза с PV зависи до голяма степен от това дали ще получите лечение. Лечението помага да се намали рискът от животозастрашаващи усложнения, като например:
- миелофиброза: напреднал стадий на PV, който белези костния мозък и може да увеличи черния дроб и далака
- сърдечен удар
- дълбока венозна тромбоза (DVT)
- исхемичен инсулт: инсулт, причинен от загуба на кръвоснабдяване на мозъка
- белодробна емболия: кръвен съсирек в белия дроб
- хеморагична смърт: смърт от кървене, обикновено от стомаха или други части на храносмилателния тракт
- портална хипертония: повишено кръвно налягане в черния дроб, което може да доведе до чернодробна недостатъчност
- остра миелоидна левкемия (AML): определен вид рак на кръвта, който засяга белите кръвни клетки
Тези усложнения от PV са възможни дори при лечение, но рискът е много по-малък. За хората с PV само 5 до 15 процента обикновено са развили миелофиброза 15 години след диагнозата. И по-малко от 10 процента обикновено развиват левкемия 20 години след поставяне на диагнозата. Като цяло хората, които се лекуват, имат много по-добри перспективи от тези без него.
В допълнение, грижата за себе си и цялостното си здраве може да намали риска от образуване на кръвни съсиреци от PV. Отказът от пушене, поддържането на физическа активност и управлението на други здравословни състояния, които имате, като диабет, високо кръвно налягане и сърдечни заболявания, също могат да подобрят перспективите ви. Научете повече за прогнозата на полицитемия вера.
Продължителност на живота на полицитемия вера
Ситуацията на всеки с PV е различна. Но много хора, които се придържат към техния план за лечение и редовно посещават хематолога си, могат да очакват да живеят дълъг живот с ограничени усложнения.
Лечението е критично. Хората без никакво лечение обикновено могат да очакват да оцелеят по-малко от две години, в зависимост от възрастта и цялостното здраве. Но тези, които се лекуват, могат да живеят още няколко десетилетия. Средната продължителност на оцеляването след поставяне на диагнозата е най-малко 20 години и хората могат да живеят с десетилетия по-дълго. Научете повече за продължителността на живота на полицитемия вера.
Вземането
Полицитемия вера е рядко кръвно заболяване, което увеличава риска от опасни кръвни съсиреци и други усложнения. Не е лечимо, но е лечимо.
Ако имате полицитемия вера, говорете с вашия първичен лекар или хематолог за правилния план за лечение за вас. Това вероятно ще включва флеботомия и лекарства. Получаването на необходимите грижи възможно най-скоро може да помогне за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, намаляване на усложненията и подобряване на качеството и продължителността на живота ви.
