Какво представляват туморите на Pancoast и как се лекуват?

Pancoast тумор е рядка форма на рак на белия дроб. Този вид тумор се намира в самия връх (върха) на десния или левия бял дроб.

С нарастването на тумора той може да нахлуе в околните нерви, мускулите, лимфните възли, съединителната тъкан, горните ребра и горните прешлени. Това причинява силна болка в рамото и ръката.

Диагнозата на туморите на Pancoast често се забавя, тъй като туморът не показва класическите симптоми на рак на белия дроб, като кашлица.

Панкоастните тумори са известни още като превъзходни сулкусни тумори. Техният специфичен набор от симптоми се нарича синдром на Pancoast. Средната възраст на индивидите с туморно начало е около 60 години. Мъжете са по-често засегнати от жените.

Този рак е кръстен на Хенри К. Панкоуст, рентгенолог от Филаделфия, който за първи път описва туморите през 1924 и 1932 година.

Подтиповете на раковите клетки на туморите на Pancoast са:

• плоскоклетъчен рак
• аденокарциноми
• едроклетъчни карциноми
• дребноклетъчни карциноми

Симптоми на тумор Pancoast

Острата болка в рамото е най-честият ранен симптом на тумора Pancoast. Други симптоми зависят от това къде се намира туморът.

С нарастването на тумора болката в рамото може да стане изтощителна. Може да излъчва към подмишницата (аксилата), лопатката и костта, която свързва рамото с ръката (лопатката).

В повече от две трети от случаите на тумор на Pancoast туморът нахлува в задното и средното отделение на гръдния отвор.

Болката може да излъчва:

• надолу по ръката, следвайки лакътния нерв (нервът, който се стича отстрани на ръката ви към розовата, спирайки на китката)
• до врата
• към горните ребра
• към нервната мрежа, която достига до ребрата, гръбначния мозък и подмишниците

Други симптоми включват:

• подуване на горната част на ръката
• слабост в мускулите на ръката
• загуба на сръчност на ръцете
• загуба на мускулна тъкан в ръката
• изтръпване или изтръпване в ръката
• стягане в гърдите
• умора
• отслабване

Като цяло тези симптоми са известни като синдром на Pancoast.

При 14 до 50 процента от хората с тумори на Pancoast ракът нахлува в нервите на лицето. Това се нарича синдром на Клод-Бернар-Хорнър или просто синдром на Хорнър. От засегнатата страна може да имате:

• увиснал клепач (блефароптоза)
• невъзможност за нормално изпотяване (анхидроза)
• зачервяване
• изместване на очната ябълка (енофталм)

Болката при тумор на Pancoast е силна и постоянна. Обикновено остава дали сте седнали, изправени или легнали и обикновено не реагирате на обичайните болкоуспокояващи без рецепта.

Причини за тумор на Pancoast

Причините за тумора на Pancoast са подобни на тези при други видове рак на белия дроб. Те включват:

• пушене
• излагане на вторичен дим
• дългосрочно излагане на тежки метали, химикали или дизелови отработени газове
• дългосрочно излагане на азбест или високи нива на радон

В редки случаи синдромът на Pancoast може да има други причини, като други видове рак, бактериални или гъбични инфекции или заболявания като туберкулоза (TB).

Как се диагностицира тумор Pancoast

Диагнозата на тумор на Pancoast е предизвикателна и често се забавя, тъй като симптомите му са подобни на тези при костни и ставни заболявания. Освен това, тъй като туморите на Pancoast са рядкост - съставляват само 3 до 5 процента от всички видове рак на белия дроб - те може да са непознати за лекарите.

Вашият лекар ще ви попита за вашите симптоми, кога са започнали и дали са се променили с течение на времето. Те ще проведат физически преглед и ще поръчат тестове за търсене на тумор и евентуално разпространение на рака. Ако се открие тумор, Вашият лекар може да назначи допълнителни тестове за определяне на стадия на тумора.

Тестовете могат да включват:

• Рентгенови лъчи. Понякога туморът може да бъде труден за откриване на рентгенова снимка поради позицията му.
• CT сканиране. По-високата му резолюция може да идентифицира разпространението на тумора в близките области.
• ЯМР сканиране. Този образен тест може да покаже разпространението на тумора и да предостави ръководство за операция.
• Медиастиноскопия. Тръба, поставена през врата, позволява на лекаря да вземе проба от лимфни възли.
• Биопсия. Премахването на туморната тъкан за изследване се счита за необходимо за потвърждаване на туморния стадий и определяне на терапията.
• Видео-асистирана торакоскопия (VATS). Тази минимално инвазивна хирургия позволява достъп до тъкан за анализ.
• Мини-торакотомия. Тази процедура използва малки разрези за достъп до тъкан за анализ.
• Други сканирания. Те може да са необходими, за да се провери разпространението на рака в костите, мозъка и други области на тялото.

Постановка

Туморът на Pancoast се „стадира“ по подобен начин на други видове рак на белия дроб, като се използват римски цифри от I до IV и подтипове A или B, за да се посочи доколко напредналото е заболяването. Постановката е ръководство за конкретното лечение, което ще получите.

В допълнение, туморите на Pancoast са допълнително класифицирани с букви и цифри от 1 до 4, които показват тежестта:

• Т обозначава размера и разпространението на тумора.
• N описва засягането на лимфните възли.
• M се отнася до това дали отдалечени места са били нападнати (метастази).

Повечето тумори на Pancoast се класифицират като T3 или T4, поради местоположението им. Туморите се класифицират като Т3, ако нахлуят в гръдната стена или симпатиковите нерви. Те са Т4 тумори, ако нахлуят в други структури, като прешлените или брахиалните нерви.

Дори и най-ранните открити тумори на Pancoast са поставени като поне IIB поради тяхното местоположение.

Лечение на тумор на Pancoast

Въпреки че някога се счита за фатален, днес панкоастските тумори са лечими, но все още не се лекуват.

Лечението на тумор на Pancoast зависи от това колко рано е диагностициран, доколко е разпространен, засегнатите области и общото ви здравословно състояние.

Лекарства и хирургия

Лечението на туморите на Pancoast е разнообразно и включва комбинация от химиотерапия, лъчение и хирургия.

Панкоастните тумори, които са метастазирали в области извън гърдите, може да не са кандидати за операция.

Химиотерапията и лъчението са първите стъпки преди операцията. След това туморът се преоценява с друго КТ или друго образно изследване. Операцията в идеалния случай се извършва 3 до 6 седмици след химиотерапия и лъчетерапия.

В някои планове за лечение операцията може да бъде последвана от допълнителни лъчетерапии за унищожаване на останалите ракови клетки.

Целта на операцията е напълно да се отстрани раковият материал от структурите, които е нахлул. Това не винаги е възможно и болестта може да се повтори. Малко проучване, направено в Мериленд, установи, че болестта се повтаря при 50 процента от участниците, които са претърпели операция на тумор на Pancoast.

Техническият напредък в хирургичните техники направи възможно извършването на операция на тумори T4 Pancoast, но перспективите са по-лоши, отколкото за други стадии на заболяването.

Облекчаване на болката

Облекчаването на болката при тумори Pancoast днес включва контролирана употреба на опиоиди, предписани от лекар. Това обаче идва с нежелани странични ефекти.

Радиацията може също да се използва за облекчаване на болката, когато операцията не е възможна.

Хирургична процедура, която деактивира проводящите болката нерви в гръбначния мозък, може да помогне за облекчаване на силната болка. Това се нарича КТ-направлявана кордотомия, при която КТ се използва за насочване на хирурга.

В едно проучване 98 процента от тези с тумор на Pancoast съобщават за значително подобрение на болката с тази процедура. Кордотомия дори през последните седмици от живота може да осигури облекчаване на болката.

Други възможни интервенции за облекчаване на туморна болка в Pancoast включват:

• декомпресионна ламинектомия (операция, която премахва натиска върху гръбначните нерви)
• фенолен блок (инжектиране на фенол, за да блокира нервите)
• трансдермална стимулация (използване на ниско ниво на директен електрически ток върху мозъка)
• звезден ганглиозен блок (инжектиране на упойка в нервите на врата)

Предотвратяване

Най-добрият начин за предотвратяване на туморите на Pancoast е да не се пуши. Ако пушите, отказът може да помогне за намаляване на риска от развитие на всякакъв вид рак на белия дроб. Също така избягвайте пасивното пушене, ако е възможно.

Превантивният скрининг може също да се препоръча, ако имате риск от развитие на рак на белия дроб, включително:

• хора с фамилна анамнеза за рак на белия дроб
• хора, които са били изложени на азбест
• хора над 55 години, които имат анамнеза за тютюнопушене

Outlook

Дълги години туморите на Pancoast се смятаха за нелечими. Поради локализацията на тумора се смяташе, че операцията не е възможна.

През последните десетилетия перспективата за хората с тумори на Pancoast се подобри значително. Новите хирургични техники направиха възможно оперирането на тумори, които преди се смятаха за неработоспособни. Сега стандартното лечение, включващо химиотерапия, лъчетерапия и хирургия, е увеличило процента на оцеляване.

Ранното откриване на тумор на Pancoast е важно за определяне на успеха на лечението. Потърсете веднага Вашия лекар, ако имате симптоми, и вземете превантивни мерки като отказване от тютюнопушенето, ако пушите.