Множествената склероза (МС) е хронично автоимунно разстройство, което засяга зрителните нерви, гръбначния мозък и мозъка.
Хората, които са диагностицирани с МС, често имат много различни преживявания. Това важи особено за тези с диагноза първична прогресивна множествена склероза (PPMS), един от по-редките видове МС.
PPMS е уникален тип МС. Това не включва толкова много възпаление, колкото форми на МС, които рецидивират.
Основните симптоми на PPMS са причинени от увреждане на нервите. Тези симптоми се появяват, защото нервите не могат да си изпращат и получават съобщения правилно.
Ако имате PPMS, има повече случаи на увреждане на ходенето, отколкото други симптоми, в сравнение с хората, които имат други видове МС.
PPMS не е много често. Засяга около 10 до 15 процента от тези с диагноза МС. PPMS прогресира от момента, в който забележите първите си (първични) симптоми.
Някои видове МС имат периоди на остри рецидиви и ремисии. Но симптомите на PPMS стават по-забележими бавно, но стабилно с течение на времето. Хората с PPMS също могат да имат рецидиви.
PPMS също кара неврологичната функция да намалява много по-бързо, отколкото при други видове МС. Но тежестта на PPMS и колко бързо се развива зависи от всеки отделен случай.
Някои хора може да са продължили PPMS, който става по-тежък. Други могат да имат стабилни периоди без обостряне на симптомите или дори периоди на малки подобрения.
Хората, които някога са били диагностицирани с прогресивно рецидивираща МС (PRMS), сега се считат за първично прогресиращи.
Други видове МС
Другите видове МС са:
- клинично изолиран синдром (CIS)
- рецидивиращо-ремитираща МС (RRMS)
- вторична прогресивна МС (SPMS)
Тези видове, наричани още курсове, се определят от това как влияят на тялото ви.
Всеки тип има различни лечения с много терапии, които се припокриват. Тежестта на техните симптоми и дългосрочните перспективи също ще варират.
ОНД е нов дефиниран тип МС. ОНД се случва, когато имате един период на неврологични симптоми, който продължава най-малко 24 часа.
Каква е прогнозата за PPMS?
Прогнозата на PPM е различна за всички и непредсказуема.
Симптомите могат да станат по-забележими с течение на времето, особено когато остареете и започнете да губите определени функции в органи като пикочния мехур, червата и гениталиите поради възрастта и PPMS.
PPMS срещу SPMS
Ето основните разлики между PPMS и SPMS:
- SPMS често започва като диагноза на RRMS, която в крайна сметка става по-тежка с течение на времето без никакви ремисии или подобряване на симптомите.
- SPMS винаги е вторият етап от диагнозата на МС, докато RRMS е самостоятелна първоначална диагноза.
PPMS срещу RRMS
Ето основните разлики между PPMS и RRMS:
- RRMS е най-често срещаният тип МС (около 85 процента от диагнозите), докато PPMS е един от най-редките.
- RRMS е два пъти до три пъти по-често при жените, отколкото при мъжете.
- Епизодите на нови симптоми са по-чести при RRMS, отколкото при PPMS.
- По време на ремисия в RRMS може да не забележите никакви симптоми или просто да имате няколко симптоми, които не са толкова тежки.
- Обикновено повече мозъчни лезии се появяват на мозъчни ЯМР с RRMS, отколкото с PPMS, ако не се лекуват.
- RRMS обикновено се диагностицира много по-рано в живота от PPMS, около 20-те и 30-те години, за разлика от 40-те и 50-те години с PPMS.
Какви са симптомите на PPMS?
PPMS засяга различно всички.
Честите ранни симптоми на PPMS включват слабост в краката и проблеми с ходенето. Тези симптоми обикновено стават по-забележими за период от 2 години.
Други симптоми, типични за състоянието, включват:
- скованост в краката
- проблеми с баланса
- болка
- слабост и умора
- проблеми със зрението
- дисфункция на пикочния мехур или червата
- депресия
- умора
- изтръпване и / или изтръпване в различни части на тялото
Какво причинява PPMS?
Точната причина за PPMS и MS като цяло не е известна.
Най-често срещаната теория е, че МС започва, когато имунната ви система започне да атакува централната ви нервна система. Това води до загуба на миелин, защитното покритие около нервите в централната нервна система.
Въпреки че лекарите не вярват, че PPMS може да се наследи, той може да има генетичен компонент. Някои вярват, че той може да бъде предизвикан от вирус или от токсин в околната среда, което в комбинация с генетично предразположение може да увеличи риска от развитие на МС.
Как се диагностицира PPMS?
Работете в тясно сътрудничество с Вашия лекар, за да помогнете за диагностицирането на кой от четирите вида МС може да имате.
Всеки тип МС има различна перспектива и различни нужди от лечение. Няма конкретен тест, който да предоставя PPMS диагноза.
Лекарите често изпитват затруднения при диагностицирането на PPMS в сравнение с други видове МС и други прогресивни състояния.
Това е така, защото неврологичният проблем трябва да е прогресирал в продължение на 1 или 2 години, за да може някой да получи твърда диагноза PPMS.
Други състояния със симптоми, подобни на PPMS, включват:
- наследствено състояние, което причинява схванати, слаби крака
- дефицит на витамин В-12, който причинява подобни симптоми
- Лаймска болест
- вирусни инфекции, като вирус на човешка Т-клетъчна левкемия тип 1 (HTLV-1)
- форми на артрит, като гръбначен артрит
- тумор близо до гръбначния мозък
За да диагностицира PPMS, Вашият лекар може:
- преценете симптомите си
- прегледайте неврологичната си история
- проведете физически преглед, фокусирайки се върху мускулите и нервите си
- направете MRI сканиране на мозъка и гръбначния мозък
- направете лумбална пункция, за да проверите за признаци на МС в гръбначномозъчната течност
- провеждане на тестове за предизвикани потенциали (ЕП) за идентифициране на специфичния тип МС; ЕП тестовете стимулират сетивните нервни пътища за определяне на електрическата активност на мозъка
Как се лекува PPMS?
Окрелизумаб (Ocrevus) е единственото лекарство, одобрено от Администрацията по храните и лекарствата (FDA) за лечение на PPMS. Помага за ограничаване на дегенерацията на нервите.
Някои лекарства лекуват специфични симптоми на PPMS, като например:
- мускулна стягане
- болка
- умора
- проблеми с пикочния мехур и червата.
Има много терапии, модифициращи заболяването (DMT) и стероиди, одобрени от FDA за рецидивиращи форми на МС.
Тези DMT не третират специално PPMS.
Няколко нови лечения се разработват за PPMS, за да помогнат за намаляване на възпалението, което атакува конкретно нервите ви.
Някои от тях също помагат за справяне с повреди и процеси на възстановяване, които засягат нервите ви. Тези лечения могат да помогнат за възстановяване на миелина около нервите ви, увредени от PPMS.
Едно лечение, ибудиласт, се използва в Япония повече от 20 години за лечение на астма и може да има известна способност за лечение на възпаление в PPMS.
Друго лечение, наречено masitinib, се използва за алергии, като се насочва към мастоцитите, участващи в алергични реакции, и показва обещание като лечение и за PPMS.
Важно е да се отбележи, че тези две лечения са все още много рано в развитието и изследванията.
Какви промени в начина на живот помагат с PPMS?
Хората с PPMS могат да облекчат симптомите с упражнения и разтягане, за да:
- останете възможно най-мобилни
- ограничете колко тегло наддавате
- повишаване на енергийните нива
Ето някои други действия, които можете да предприемете, за да управлявате симптомите на PPMS и да поддържате качеството си на живот:
- Яжте здравословна и питателна диета.
- Останете на редовен график на съня.
- Отидете на физическа или трудова терапия, която може да ви научи на стратегии за увеличаване на мобилността и управление на симптомите.
PPMS модификатори
Четири модификатора се използват за характеризиране на PPMS във времето:
- Активен с прогресия: PPMS с влошаващи се симптоми и рецидиви или с нова MRI активност; нарастваща инвалидност също ще настъпи
- Активен без прогресия: PPMS с рецидиви или MRI активност, но без нарастваща инвалидност
- Не е активен с прогресия: PPMS без рецидиви или MRI активност, но с нарастваща инвалидност
- Не е активен без прогресия: PPMS без рецидиви, MRI активност или нарастваща инвалидност
Ключова характеристика на PPMS е липсата на ремисии.
Дори ако човек с PPMS вижда, че симптомите му спират - което означава, че не изпитват влошаване на активността на заболяването или увеличаване на инвалидността - техните симптоми всъщност не се подобряват. С тази форма на МС хората не си възвръщат функциите, които може да са загубили.
поддържа
Ако живеете с PPMS, важно е да намерите източници на подкрепа. Има опции за търсене на подкрепа на индивидуална основа или в по-широката общност на държавите-членки.
Животът с хронично заболяване може да отнеме емоционално влияние. Ако изпитвате постоянни чувства на тъга, гняв, скръб или други трудни емоции, уведомете Вашия лекар. Те могат да ви насочат към специалист по психично здраве, който може да ви помогне.
Можете също така сами да потърсите специалист по психично здраве. Например Американската психологическа асоциация предлага инструмент за търсене, за да се намерят психолози в САЩ. MentalHealth.gov предлага и помощна линия за препоръчано лечение.
Може да ви е от полза да говорите с други хора, които живеят с МС. Помислете за разглеждане на групи за подкрепа, онлайн или лично.
Националното дружество за множествена склероза предлага услуга, която да ви помогне да намерите местни групи за подкрепа във вашия район. Те също имат програма за връзки между партньори, ръководена от обучени доброволци, които живеят с МС.
Outlook
Консултирайте се с Вашия лекар редовно, ако имате PPMS, дори ако не сте имали симптоми от известно време и особено когато имате по-забележими смущения в живота си от епизод от симптоми.
Възможно е да имате високо качество на живот с PPMS, стига да работите с Вашия лекар, за да разберете най-добрите лечения, както и промените в начина на живот и диетата, които работят за Вас.
За вкъщи
Няма лечение за PPMS, но лечението има значение. Въпреки че състоянието е прогресивно, хората могат да изпитат периоди от време, когато симптомите не се влошават активно.
Ако живеете с PPMS, Вашият лекар ще препоръча план за лечение въз основа на Вашите симптоми и общо здравословно състояние.
Развиването на навици за здравословен начин на живот и поддържането на връзка с източници на подкрепа също може да ви помогне да поддържате качеството си на живот и цялостното си благосъстояние.
