Белодробна фиброза

Белодробната фиброза е състояние, което причинява белези на белите дробове и скованост. Това затруднява дишането. Това може да попречи на тялото ви да получава достатъчно кислород и в крайна сметка може да доведе до дихателна недостатъчност, сърдечна недостатъчност или други усложнения.

Понастоящем изследователите вярват, че комбинацията от излагане на белодробни дразнители като някои химикали, тютюнопушене и инфекции, заедно с генетиката и активността на имунната система, играят ключова роля в белодробната фиброза.

Някога се е смятало, че състоянието е причинено от възпаление. Сега учените вярват, че има необичаен лечебен процес в белите дробове, който води до образуване на белези. Образуването на значителни белези на белите дробове в крайна сметка се превръща в белодробна фиброза.

Какви са симптомите на белодробна фиброза?

Може да имате белодробна фиброза за известно време без никакви симптоми. Задухът обикновено е първият симптом, който се развива.

Други симптоми могат да включват:

• суха, хакерска кашлица, която е хронична (дългосрочна)
• слабост
• умора
• извиване на ноктите, което се нарича избиване
• отслабване
• дискомфорт в гърдите

Тъй като състоянието обикновено засяга възрастните възрастни, ранните симптоми често се приписват погрешно на възрастта или липсата на упражнения.

Отначало симптомите ви може да изглеждат незначителни и да напредват с течение на времето. Симптомите могат да варират при отделните хора. Някои хора с белодробна фиброза се разболяват много бързо.

Какво причинява белодробна фиброза?

Причините за белодробна фиброза могат да бъдат разделени на няколко категории:

• автоимунни заболявания
• инфекции
• излагане на околната среда
• лекарства
• идиопатичен (неизвестен)
• генетика

Автоимунни заболявания

Автоимунните заболявания карат имунната система на тялото ви да се самонапада. Автоимунните състояния, които могат да доведат до белодробна фиброза, включват:

• ревматоиден артрит
• лупус еритематозус, който е известен като лупус
• склеродермия
• полимиозит
• дерматомиозит
• васкулит

Инфекции

Следните видове инфекции могат да причинят белодробна фиброза:

• бактериални инфекции
• вирусни инфекции, произтичащи от хепатит С, аденовирус, херпесен вирус и други вируси

Излагане на околната среда

Излагането на неща в околната среда или на работното място също може да допринесе за белодробна фиброза. Например цигареният дим съдържа много химикали, които могат да увредят белите ви дробове и да доведат до това състояние.

Други неща, които могат да увредят белите ви дробове, включват:

• азбестови влакна
• зърнен прах
• силициев прах
• определени газове
• радиация

Лекарства

Някои лекарства също могат да повишат риска от развитие на белодробна фиброза. Ако приемате едно от тези лекарства редовно, може да се наложи внимателно наблюдение от Вашия лекар.

• лекарства за химиотерапия, като циклофосфамид
• антибиотици, като нитрофурантоин (Macrobid) и сулфасалазин (Azulfidine)
• сърдечни лекарства, като амиодарон (Nexterone)
• биологични лекарства като адалимумаб (Humira) или етанерцепт (Enbrel)

Идиопатична

В много случаи точната причина за белодробна фиброза е неизвестна. Когато случаят е такъв, състоянието се нарича идиопатична белодробна фиброза (IPF).

Според Американската белодробна асоциация повечето хора с белодробна фиброза имат IPF.

Генетика

Според Фондацията за белодробна фиброза, около 3 до 20 процента от хората с IPF имат друг член на семейството с белодробна фиброза. В тези случаи това е известно като фамилна белодробна фиброза или фамилна интерстициална пневмония.

Изследователите свързват някои гени със състоянието и изследванията за това каква роля играе генетиката продължават.

Кой е изложен на риск от белодробна фиброза?

По-вероятно е да бъдете диагностицирани с белодробна фиброза, ако:

• са мъжки
• са на възраст между 40 и 70 години
• имат анамнеза за тютюнопушене
• имат фамилна анамнеза за състоянието
• имате автоимунно разстройство, свързано със състоянието
• са приемали определени лекарства, свързани със заболяването
• са претърпели лечение на рак, особено облъчване на гръдния кош
• работа в професия, свързана с повишен риск, като добив, земеделие или строителство

Как се диагностицира белодробната фиброза?

Белодробната фиброза е един от над 200 вида белодробни заболявания, които съществуват. Тъй като има толкова много различни видове белодробни заболявания, Вашият лекар може да се затрудни да установи, че белодробната фиброза е причината за Вашите симптоми.

В проучване на Фондация за белодробна фиброза 55 процента от анкетираните съобщават, че в даден момент са били диагностицирани погрешно. Най-честите погрешни диагнози са астма, пневмония и бронхит.

Използвайки най-актуалните насоки, се смята, че 2 на 3 пациенти с белодробна фиброза вече могат да бъдат правилно диагностицирани без биопсия.

Чрез комбинирането на вашата клинична информация и резултатите от специфичен вид КТ на гръдния кош, Вашият лекар ще има по-голяма вероятност да Ви диагностицира точно.

В случаите, когато диагнозата е неясна, може да е необходима тъканна проба или биопсия.

Има няколко метода за извършване на хирургична белодробна биопсия, така че Вашият лекар ще препоръча коя процедура е най-подходяща за Вас.

Вашият лекар може също така да използва различни други инструменти за диагностика на белодробна фиброза или да изключи други състояния. Те могат да включват:

• пулсова оксиметрия, неинвазивен тест на нивата на кислород в кръвта
• кръвни тестове за търсене на автоимунни заболявания, инфекции и анемия
• тест за газове в артериална кръв за по-точна оценка на нивата на кислород в кръвта
• проба от храчки за проверка за признаци на инфекция
• тест за белодробна функция за измерване на белодробния ви капацитет
• ехокардиограма или сърдечен стрес тест, за да се види дали сърдечен проблем причинява симптомите ви

Как се лекува белодробната фиброза?

Вашият лекар не може да обърне белезите на белите дробове, но може да предпише лечения, които да помогнат за подобряване на дишането и да забавят прогресията на заболяването.

Леченията по-долу са някои примери за текущи възможности, използвани за управление на белодробна фиброза:

• допълнителен кислород
• преднизон за потискане на имунната ви система и намаляване на възпалението
• азатиоприн (имуран) или микофенолат (CellCept) за потискане на имунната ви система
• пирфенидон (Esbriet) или нинтеданиб (Ofev), антифибротични лекарства, които блокират процеса на белези в белите дробове

Вашият лекар може също да препоръча белодробна рехабилитация. Това лечение включва програма от упражнения, образование и подкрепа, които да ви помогнат да се научите как да дишате по-лесно.

Вашият лекар може също да Ви насърчи да промените начина си на живот. Тези промени могат да включват следното:

• Трябва да избягвате пасивното пушене и да предприемете стъпки за отказване, ако пушите. Това може да помогне да забавите развитието на болестта и да улесните дишането си.
• Яжте добре балансирана диета.
• Следвайте план за упражнения, разработен с указанията на Вашия лекар.
• Почивайте си адекватно и избягвайте излишния стрес.

Белодробна трансплантация може да се препоръча на лица под 65-годишна възраст с тежко заболяване.

Каква е перспективата за хората с белодробна фиброза?

Скоростта, с която белодробната фиброза белези белите дробове на хората, варира. Белезите не са обратими, но Вашият лекар може да препоръча лечения за намаляване на скоростта, с която състоянието Ви напредва.

Състоянието може да причини редица усложнения, включително дихателна недостатъчност. Това се случва, когато дробовете ви вече не работят правилно и те не могат да получат достатъчно кислород в кръвта ви.

Белодробната фиброза също повишава риска от рак на белия дроб.

Съвети за превенция

Някои случаи на белодробна фиброза може да не могат да бъдат предотвратени. Други случаи са свързани с фактори на околната среда и поведението, които могат да бъдат контролирани. Следвайте тези съвети, за да намалите риска от заболяване:

• Избягвайте пушенето.
• Избягвайте пасивното пушене.
• Носете маска за лице или друго устройство за дишане, ако работите в среда с вредни химикали.

Ако имате проблеми с дишането, уговорете среща с Вашия лекар. Ранната диагностика и лечение могат да подобрят дългосрочните перспективи за хора с много белодробни заболявания, включително белодробна фиброза.