Дефицит на фактор II

Какво е дефицит на фактор II?

Дефицитът на фактор II е много рядко нарушение на кръвосъсирването. Това води до прекомерно или продължително кървене след нараняване или операция.

Фактор II, известен също като протромбин, е протеин, произведен в черния дроб. Той играе съществена роля в образуването на кръвни съсиреци. Това е един от около 13 фактора на съсирването, участващи в правилното образуване на кръвни съсиреци.

Какви са симптомите на дефицит на фактор II?

Симптомите могат да варират от леки до тежки. В много леки случаи съсирването на кръвта може просто да бъде по-бавно от нормалното.

В случаи на тежък дефицит на фактор II симптомите могат да включват:

• кървене от пъпна връв при раждане
• необясними синини
• необичайно кървене след раждане, операция или нараняване
• продължително кървене от носа
• кървене от венците
• обилни или продължителни менструални периоди
• вътрешно кървене в органите, мускулите, черепа или мозъка (относително рядко)

Каква роля играе Фактор II за нормалното съсирване на кръвта?

За да се разбере дефицитът на фактор II, помага да се разбере ролята на фактор II (протромбин) и неговата активирана версия, фактор IIa (тромбин), при нормалното съсирване на кръвта. Нормалното съсирване на кръвта протича в четири етапа, описани по-долу.

Вазоконстрикция

Когато имате рана или операция, кръвоносните Ви съдове са счупени. Счупените кръвоносни съдове веднага се свиват, за да забавят загубата на кръв.

След това увредените съдове освобождават специални клетки в кръвта. Те сигнализират, че кръвните тромбоцити и факторите на кръвосъсирването, циркулиращи в кръвта ви, идват до мястото на раната.

Образуване на тромбоцитна запушалка

Кръвните тромбоцити (специализирани кръвни клетки, отговорни за съсирването) са първите реагиращи на мястото на увредения кръвоносен съд.

Те се прикрепват към наранения кръвоносен съд и един към друг, създавайки временно петно ​​върху нараняването. Този първи етап на съсирване на кръвта е известен като първична хемостаза.

Образуване на фибринов тапа

След като тромбоцитите образуват временна запушалка, фактор на кръвосъсирване II (протромбин) се променя в активираната си версия, фактор IIa (тромбин). Фактор IIa кара фактор I (фибриноген) да образува жилав протеин фибрин.

Фибринът се увива във и около временния съсирек, докато стане твърд фибринов съсирек. Този нов съсирек запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие върху раната. Това се нарича вторична хемостаза.

Заздравяване на рани и разтваряне на фибриновата запушалка

След няколко дни фибриновият съсирек започва да се свива, като дърпа ръбовете на раната заедно, за да стимулира растежа на нова тъкан. Тъй като новата тъкан затваря раната, фибриновият съсирек се разтваря.

Ако нямате достатъчно фактор II, тялото ви няма да може правилно да образува вторични фибринови съсиреци. В резултат на това може да имате продължително и прекомерно кървене.

Какво причинява дефицит на фактор II?

Дефицитът на фактор II може да бъде наследен. Той може да бъде придобит и в резултат на заболяване, лекарства или автоимунен отговор.

Наследственият дефицит на фактор II е изключително рядък. Причинява се от рецесивен ген, което означава, че и двамата родители трябва да носят гена, за да предадат болестта. Понастоящем има само 26 документирани случая на наследствен дефицит на фактор II в света.

Придобитият дефицит на фактор II обикновено се причинява от основно състояние, като например:

• дефицит на витамин К
• чернодробно заболяване
• лекарства като антикоагуланти (напр. варфарин или кумадин)
• производство на автоимунни инхибитори, които деактивират здравословните фактори на съсирването

Как се диагностицира дефицит на фактор II?

Диагностиката на дефицит на фактор II се основава на вашата медицинска история, всяка фамилна анамнеза за проблеми с кървенето и лабораторни тестове. Лабораторните тестове за нарушения на кървенето включват:

• Факторни анализи: Тези тестове проверяват работата на конкретни фактори, за да идентифицират липсващи или лошо работещи фактори.
• Анализи на фактор II: Те измерват нивата на фактор II в кръвта ви.
• Протромбиново време (PT): PT измерва нивата на фактори I, II, V, VII и X въз основа на това колко бързо се съсирва кръвта ви.
• Частично протромбиново време (PTT): Подобно на PT, това измерва нивата на фактори VIII, IX, XI, XII и фактори на von Willebrand въз основа на това колко бързо се съсирва кръвта ви.
• Други тестове: Те могат да бъдат направени, за да се изследват основните състояния, които могат да причинят проблеми с кървенето.

Как се лекува дефицитът на фактор II?

Лечението на дефицит на фактор II се фокусира върху контролирането на кървенето, лечението на основните състояния и предприемането на превантивни стъпки преди операции или инвазивни дентални процедури.

Контролиране на кървенето

Лечението на епизоди на кървене може да включва инфузии на протромбинов комплекс, смес от фактор II (протромбин) и други фактори на съсирването, за да се повиши съсирващата ви способност.

В миналото са се използвали инфузии на прясно замразена плазма (FFP). Днес те са по-рядко срещани, благодарение на алтернативите с по-нисък риск.

Лечение на основните състояния

След като кървенето Ви бъде овладяно, могат да се лекуват основните състояния, които нарушават функцията на тромбоцитите в кръвта.

Ако основното Ви състояние не може да бъде разрешено, фокусът на Вашето лечение ще се измести към управление на симптомите и въздействието на Вашето нарушение на съсирването.

Профилактично лечение преди операция

Ако планирате някакви операции или инвазивни процедури, може да са необходими вливания на фактор на съсирване или други лечения, за да се минимизират рисковете от кървене.

Каква е дългосрочната перспектива за дефицит на фактор II?

С подходящ контрол можете да водите нормален и здравословен живот с лек до умерен дефицит на фактор II.

Ако дефицитът ви е тежък, ще трябва да работите в тясно сътрудничество с хематолог (лекар, специалист по кръвни заболявания) през целия си живот, за да намалите риска от кървене и да контролирате епизодите на кървене.