Какво да знаете за кръвоизлив диатеза: причини, симптоми, лечение

Кървещата диатеза означава склонност към лесно кървене или натъртване. Думата „диатеза“ идва от древногръцката дума за „държава“ или „състояние“.

Повечето нарушения на кървенето се появяват, когато кръвта не се съсирва правилно. Симптомите на кръвоизлив диатеза могат да варират от леки до тежки.

Причините за кървене и синини могат да варират в широки граници, включително:

• нормален отговор на нараняване
• наследствено разстройство
• отговор на някои лекарства или билкови препарати
• аномалии в кръвоносните съдове или съединителната тъкан
• остро заболяване, като левкемия

Продължавайте да четете, за да научите за често срещаните симптоми и причини за кръвоизлив диатеза, заедно с тяхната диагностика и лечение.

Бързи факти за кръвоизлив диатеза

• Приблизително 26% до 45% от здравите хора имат анамнеза за кървене от носа, кървене от венците или лесно натъртване.
• Около 5 до 10 процента от жените в репродуктивна възраст търсят лечение за тежки периоди (менорагия).
• Повече от 20 процента от населението съобщава за поне един симптом на кървене.

Симптоми на кървене диатеза

Симптомите на кръвоизлив диатеза са свързани с причината за разстройството. Общите симптоми включват:

• лесно натъртване
• кървящи венци
• необясними кръвотечения от носа
• обилно и продължително менструално кървене
• обилно кървене след операция
• тежко кървене след малки порязвания, вземане на кръв или ваксинации
• прекомерно кървене след дентална работа
• кървене от ректума
• кръв в изпражненията
• кръв в урината
• кръв в повръщаното

Други специфични симптоми включват:

• Петехии. Тези малки, плоски, червени, подобни на обриви точки кръв се появяват под кожата, често на долната част на краката.
• Пурпура. Тези малки синини могат да бъдат червени, лилави или кафяви. Те могат да бъдат сухи, да се появяват само в кожата. Или могат да бъдат мокри, появяващи се в лигавиците. Мокрият вид пурпура може да показва нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения).
• Кървене в ставите, мускулите и меките тъкани. Това може да се случи при хемофилия.
• Стомашно-чревно кървене. Това може да е свързано с придобит синдром на фон Вилебранд
• Албинизъм. Това рядко състояние се свързва със синдромите на Хермански-Пудлак и Чедик-Хигаши.
• Свръхмобилност на ставите или разтегната кожа. Тези симптоми са свързани със синдрома на Ehlers – Danlos (EDS).
• Множество разширени кръвоносни съдове (телеангиектазии). Тези симптоми могат да бъдат свързани с наследствена хеморагична телеангиектазия.

Причини за кървене диатеза

Кървещата диатеза може да бъде наследствена или придобита. В някои случаи могат да се получат и наследствени нарушения на кървенето (като хемофилия).

Най-честите причини за кървене при диатеза са нарушенията на тромбоцитите, които обикновено се придобиват и не се наследяват. Тромбоцитите са фрагменти от големи клетки на костния мозък, които подпомагат съсирването на кръвта.

Тази таблица изброява всички възможни причини за кървене диатеза. Следва повече информация за всяка кауза.

Наследен кръвоизлив диатеза

Хемофилия

Хемофилията е може би най-известната наследствена диатеза при кървене, но не е най-честата.

При хемофилия кръвта Ви има необичайно ниски нива на съсирващи фактори. Това може да доведе до прекомерно кървене.

Хемофилията засяга предимно мъжете. Националната фондация за хемофилия изчислява, че хемофилията се среща при около 1 на всеки 5000 раждания при мъже.

Болест на фон Вилебранд

Болестта на Фон Вилебранд е най-често срещаното наследствено разстройство на кървенето. Липсата на протеин фон Вилебранд в кръвта ви пречи на съсирването на кръвта правилно.

Болестта на Фон Вилебранд засяга както мъже, така и жени. По принцип е по-мек от хемофилия.

Центровете за контрол и превенция на заболяванията (CDC) съобщават, че болестта на фон Вилебранд се среща при около 1% от населението.

Жените може да са по-склонни да забележат симптоми поради обилно менструално кървене.

Нарушения на съединителната тъкан

Синдром на Ehlers-Danlos (EDS)

Синдромът на Ehlers-Danlos засяга съединителните тъкани на тялото. Кръвоносните съдове могат да бъдат крехки и синини могат да бъдат чести. Има 13 различни вида синдром.

Приблизително 1 на 5000 до 20 000 души по света има синдром на Ehlers-Danlos.

Osteogenesis imperfecta (чуплива костна болест)

Osteogenesis imperfecta е нарушение, което причинява крехки кости. Обикновено присъства при раждането и се развива само при деца с фамилна анамнеза за заболяването. Около 1 човек на 20 000 ще развие това крехко костно разстройство.

Хромозомни синдроми

Хромозомните аномалии могат да бъдат свързани с нарушения на кървенето, причинени от ненормален брой тромбоцити. Те включват:

• Синдром на Търнър
• Синдром на Даун (някои специфични форми)
• Синдром на Noonan
• Синдром на DiGeorge
• Синдром на Корнелия де Ланге
• Синдром на Якобсен

Дефицит на фактор XI

Недостигът на фактор XI е рядко наследствено нарушение на кръвосъсирването, при което липсата на кръвен протеин фактор XI ограничава съсирването на кръвта. Обикновено е леко.

Симптомите включват обилно кървене след травма или операция и предразположение към синини и кървене от носа.

Дефицитът на фактор XI засяга приблизително 1 на 1 милион души. Смята се, че засяга 8 процента от хората от еврейски произход Ашкенази.

Нарушения на фибриногена

Фибриногенът е протеин в кръвната плазма, участващ в съсирването на кръвта. Когато дефицитът на фибриноген е ограничен, той може да причини тежко кървене, дори от леки порязвания. Фибриногенът е известен още като коагулационен фактор I.

Има три форми на фибриногенни нарушения, всички редки: афибриногенемия, хипофибриногенемия и дисфибриногенемия. Два вида нарушения на фибриногена са леки.

Съдови аномалии (кръвоносни съдове)

Наследствена хеморагична телеангиектазия (HHT)

Наследствената хеморагична телеангиектазия (HHT) (или синдром на Osler-Weber-Rendu) засяга приблизително 1 на 5000 души.

Някои форми на това генетично разстройство се характеризират с видими образувания на кръвоносни съдове близо до повърхността на кожата, наречени телеангиектази.

Други симптоми са чести кръвотечения от носа, а в някои случаи и вътрешни кръвоизливи.

Други вродени нарушения на кървенето

• психогенна пурпура (синдром на Гарднър-Даймънд)
• тромбоцитопения
• синдроми на костен мозък, включително анемия на Fanconi и синдром на Shwachman-Diamond
• нарушения на басейна за съхранение, включително болест на Гоше, болест на Niemann-Pick, синдром на Chediak-Higashi, синдром на Hermansky-Pudlak и синдром на Wiskott-Aldrich
• Тромбастения на Glanzmann
• Синдром на Бернар-Солиер

Придобити кървене диатеза

В някои случаи може да се получи и нарушение на кървенето, което обикновено се наследява, често в резултат на заболяване.

Ето някои от придобити причини за кървене диатеза:

• нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения)
• чернодробно заболяване
• бъбречна недостатъчност
• заболяване на щитовидната жлеза
• Синдром на Кушинг (характеризиращ се с необичайно високи нива на хормона кортизол)
• амилоидоза
• дефицит на витамин К (витамин К е от съществено значение за съсирването на кръвта)
• дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC), рядко състояние, което причинява прекалено съсирване на кръвта
• антикоагулант (разредител на кръвта), включително хепарин, варфарин (Coumadin), аргатробан и дабигатран (Pradaxa)
• отравяне с антикоагуланти като отрова за плъхове или вещества, замърсени с отрова за плъхове
• придобит дефицит на фактор на съсирване или дефицит на фибриноген
• скорбут

Как се лекува кървящата диатеза

Лечението на кървеща диатеза зависи от причината и тежестта на разстройството. През последните десетилетия синтетичното производство на кръвни фактори значително подобри лечението, намалявайки възможността от инфекции.

Всяко основно заболяване или дефицит ще бъде лекувано по подходящ начин. Например, лечението на дефицит на витамин К може да бъде добавка на витамин К плюс допълнителен фактор на съсирване, ако е необходимо.

Други лечения са специфични за разстройството:

• Хемофилията се лекува със синтетично произведени фактори на кръвосъсирването.
• Болестта на фон Вилебранд се лекува (ако е необходимо) с лекарства, които повишават нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвта, или с концентрати на кръвен фактор.
• Някои нарушения на кървенето се лекуват с антифибринолитици. Тези лекарства помагат да се забави разграждането на факторите на кръвосъсирването в кръвта. Те са особено полезни при кървене от лигавици, включително в устата, или менструално кървене.
• Антифибринолитиците могат също да се използват за предотвратяване на прекомерно кървене при стоматологични процедури.
• Дефицитът на фактор XI може да се лекува с прясно замразена плазма, концентрати на фактор XI и антифибринолитици. По-ново лечение е използването на NovoSeven RT, генетично модифициран кръвен фактор.
• Ако нарушението на кървенето е причинено от определено лекарство, това лекарство може да бъде коригирано.
• Изследователска статия от 2018 г. препоръчва лечение на кръвна диатеза, когато антикоагулантното лекарство е включено в непрекъснат интравенозен протамин сулфат.
• Силното менструално кървене може да се лекува с хормонални лечения, включително противозачатъчни хапчета.

Лечението често включва превантивни мерки

• Практикувайте добра хигиена на устната кухина, за да предотвратите кървене от венците.
• Избягвайте аспирин и нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).
• Избягвайте контактни спортове или видове упражнения, които могат да причинят кървене или синини.
• Носете защитни подплънки по време на спорт или упражнения.

Как се диагностицира кръвоизлив диатеза

Диатезата с кървене, особено леките случаи, може да бъде трудна за диагностициране.

Лекарят ще започне с подробна медицинска история. Това включва всяко кървене, което сте имали в миналото, или дали имате членове на семейството, които са имали кървене. Те също така ще питат за всички лекарства, билкови препарати или добавки, които приемате, включително аспирин.

Медицински насоки оценяват тежестта на кървенето.

Лекарят ще ви прегледа физически, особено за да търси кожни аномалии, като пурпура и петехии.

При кърмачета и малки деца лекарят ще търси ненормални физически характеристики, обикновено свързани с някои вродени нарушения на кървенето.

Диагностични тестове

Основните скринингови тестове включват пълна кръвна обработка (или пълна кръвна картина), за да се открият аномалии в тромбоцитите, кръвоносните съдове и коагулационните протеини. Лекарят също така ще тества способността Ви за съсирване на кръвта и ще търси недостатъци на фактора на съсирване.

Други специфични тестове ще търсят фиброгенна активност, антиген на фактор на фон Вилебранд и други фактори, като дефицит на витамин К.

Лекарят може също да назначи други тестове, ако подозира, че чернодробно заболяване, кръвно заболяване или друго системно заболяване може да бъде свързано с вашето нарушение на кървенето. Те също могат да направят генетични тестове.

Няма нито един тест, който да дава окончателна диагноза, така че процесът на тестване може да отнеме време. Също така, резултатите от лабораторните тестове може да са неубедителни, въпреки че има анамнеза за кървене.

Вашият лекар може да Ви насочи към специалист по кръв (хематолог) за допълнителни изследвания или лечение.

Кога да посетите лекар

Ако имате фамилна анамнеза за кървене или ако вие или вашето дете имате повече от обичайните синини или кървене, потърсете лекар. Важно е да имате точна диагноза и да се лекувате. Някои нарушения на кървенето имат по-добра прогноза, ако се лекуват рано.

Особено важно е да посетите лекар за нарушение на кървенето, ако очаквате да се оперирате, да радите или да имате обширна стоматологична работа. Познаването на вашето състояние позволява на лекаря или хирурга да вземат предпазни мерки за предотвратяване на прекомерно кървене.

Вземането

Кървещият диатез варира значително по причина и тежест. Леките разстройства може да не се нуждаят от лечение. Понякога конкретна диагноза може да бъде трудна.

Важно е да бъдете диагностицирани и лекувани възможно най-рано. Може да няма лечение за определени разстройства, но има начини за управление на симптомите.

В процес на разработване са нови и подобрени лечения. Може да поискате да се свържете с Националната фондация за хемофилия за информация и местни организации, занимаващи се с различни видове кръвоизлив диатеза.

Информационният център за генетични и редки болести на Националните здравни институти също разполага с информация и ресурси.

Обсъдете план за лечение с Вашия лекар или специалист и ги попитайте за всички клинични изпитвания, към които бихте могли да се присъедините.