Сидеробластичната анемия не е само едно състояние, а всъщност е група от заболявания на кръвта. Тези нарушения могат да причинят симптоми като умора, слабост и по-сериозни усложнения.
Във всички случаи на сидеробластични анемии костният мозък има затруднения с производството на нормални, здрави червени кръвни клетки.
Човек може да се роди със сидеробластична анемия или да се развие поради външни причини, като употреба на наркотици или излагане на токсични химикали. Възможностите за лечение зависят от основната причина, но често водят до дългосрочно оцеляване.
Научете повече за това състояние, включително симптоми, причини, рискови фактори и лечение.
Какво е сидеробластична анемия?
Сидеробластичната анемия означава, че желязото в червените кръвни клетки не се използва ефективно за производството на хемоглобин - протеинът, който помага на червените кръвни клетки да доставят кислород в тялото.
В резултат на това желязото може да се натрупа в червените кръвни клетки, давайки пръстен (сидеробласт) около ядрото на клетката.
Без достатъчно кислород органи като мозъка, сърцето и черния дроб могат да започнат да работят по-малко ефективно, причинявайки симптоми и потенциално сериозни дългосрочни здравословни проблеми.
Има три вида сидеробластична анемия:
- генетичен (или наследствен)
- придобити
- идиопатичен
Генетична
Наследствената форма на заболяването, която е свързана с мутирал ген, обикновено се появява до зряла възраст.
Придобити
Придобитата сидеробластична анемия се развива след излагане на токсини, хранителни дефицити или други здравословни предизвикателства.
Признаците на придобита сидеробластична анемия обикновено се развиват след 65-годишна възраст.
Идиопатична
Идиопатичен означава, че произходът на болестта не може да бъде определен. Някои хора имат симптоми на сидеробластична анемия, но не може да се открие генетична или придобита причина.
Какво причинява сидеробластична анемия?
Причините за генетична или придобита сидеробластична анемия обикновено могат да бъдат открити чрез тестване.
Генетична
Наследствената сидеробластична анемия може да бъде резултат от мутация на гените ALAS2 и ABCB7, открити в X хромозомата, или от мутации на гени на различни хромозоми.
Други генетични състояния, като синдром на Пиърсън или синдром на Wolfram, също могат да причинят сидеробластична анемия.
Придобити
Сидеробластичната анемия може да бъде резултат от набор от здравни предизвикателства, като например:
- злоупотреба с алкохол
- хипотермия
- предозиране с цинк
- недостиг на някои витамини и минерали като мед и витамин B-6
Някои лекарства, като антибиотици, прогестерон и противотуберкулозни средства, също могат да предизвикат сидеробластична анемия.
Какви са симптомите на сидеробластична анемия?
Признаците на сидеробластична анемия са като тези на повечето други видове анемия. Те могат да включват едно или повече от следните:
- слабост
- умора
- задух
- болка в гърдите с усилие
- бледа кожа на ръцете и ръцете
- увеличена далака или черния дроб
Кой е изложен на риск от сидеробластична анемия?
Генетичната сидеробластична анемия е по-често при мъжете, отколкото при жените. Придобитата сидеробластична анемия се среща еднакво при мъжете и жените.
Как се диагностицира сидеробластичната анемия?
Сидеробластичната анемия, подобно на други видове анемия, често се открива за първи път при рутинен кръвен тест.
Пълна кръвна картина (CBC) може да се направи като част от вашето годишно физическо или при съмнение за кръвно заболяване. Той изследва нивата на червените кръвни клетки, хемоглобина и други маркери за здравето на кръвта.
Ненормалните резултати от CBC могат да предизвикат тест, известен като периферна цитонамазка. В този тест капка кръв се третира със специално оцветяване, което помага да се идентифицират специфични кръвни заболявания или заболявания. Кръвна цитонамазка може да разкрие дали червените кръвни клетки съдържат издайничните пръстеновидни сидеробласти.
Биопсия или аспирация на костен мозък също може да бъде поръчана.
При биопсия на костен мозък се отстранява малко парче костна тъкан и се анализира, за да се провери за рак или други заболявания. При аспирация на костен мозък се вкарва игла в костта и малко количество костен мозък се изтегля за изследване.
Как се лекува сидеробластичната анемия?
Най-подходящото лечение за сидеробластична анемия зависи от нейната основна причина.
За придобитото състояние трябва да се направи отстраняване на токсина, като желязо, за да се върне червените кръвни клетки в правилната им форма.
Ако дадено лекарство е идентифицирано като причина, трябва да спрете приема на това лекарство и да работите с Вашия лекар, за да намерите алтернативно лечение.
Лечението с терапия с витамин В-6 (пиридоксин) може да бъде полезно както за придобити, така и за генетични форми на сидеробластична анемия. Ако терапията с пиридоксин е неефективна, Вашият лекар може да препоръча преливане на червени кръвни клетки.
Високите нива на желязо също могат да бъдат проблем за всеки със сидеробластична анемия, независимо от други лечения. Инжекциите на лекарството десфериоксамин (Desferal) могат да помогнат на тялото да се отърве от излишното желязо.
Трансплантация на костен мозък или трансплантация на стволови клетки също може да се обмисли при тежки случаи на сидеробластична анемия.
Ако сте диагностицирани със сидеробластична анемия, препоръчително е да избягвате витаминни добавки, които съдържат цинк и да избягвате алкохола.
Ключови продукти за внос
Сидеробластичната анемия може да засегне всеки.
Ако сте родени с него, вероятно ще забележите симптоми до достигане на зряла възраст. Ще ви е необходимо постоянно наблюдение от хематолог - лекар, специалист по кръвни заболявания.
Може да се наложи периодично лечение, в зависимост от нивата на желязо и здравето на червените кръвни клетки и хемоглобина.
Ако имате придобитата форма на заболяването, тясното сътрудничество с хематолог и други специалисти може да ви помогне да стигнете до основната причина за състоянието и лечение, което ще се погрижи и за двата проблема.
Дългосрочната прогноза за някой със сидеробластична анемия зависи от нейната причина и други здравословни съображения. С корекциите на лечението и начина на живот очакванията за дълъг живот са обещаващи.
.jpg)
