Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е белодробно заболяване, което е резултат от образуването на белезна тъкан дълбоко в белите дробове.
Белезите постепенно се влошават. Това затруднява дишането и поддържането на адекватни нива на кислород в кръвта.
Продължаващите ниски нива на кислород причиняват различни усложнения в цялото тяло. Основният симптом е задух, който може да доведе до умора и други проблеми.
Ранно лечение на идиопатична белодробна фиброза (IPF)
IPF е прогресиращо заболяване, което означава, че симптомите се влошават с времето и ранното лечение е от ключово значение. Понастоящем няма лечение за IPF и белезите не могат да бъдат отменени или премахнати.
Предлагат се обаче лечения, които помагат за:
- поддържат здравословен начин на живот
- управляват симптомите
- бавно прогресиране на заболяването
- поддържане на качеството на живот
Какви видове лекарства се предлагат?
Възможностите за медицинско лечение включват две одобрени антифибротични (против белези) лекарства.
Пирфенидон
Пирфенидон е антифибротично лекарство, което може да забави прогресията на увреждането на белодробната тъкан. Има антифибротични, противовъзпалителни и антиоксидантни свойства.
Пирфенидон е свързан с:
- подобрени нива на оцеляване
- намаляване на прогресията на заболяването
Нинтеданиб
Нинтеданиб е друго антифибротично лекарство, подобно на пирфенидон, което е доказано в клинични проучвания, че забавя прогресията на IPF.
За повечето хора с IPF, които нямат основно чернодробно заболяване, пирфенидон или нинтеданиб са одобрените лечения.
Настоящите данни са недостатъчни за избор между пирфенидон и нинтеданиб.
Когато избирате между двете, трябва да се вземат предвид вашите предпочитания и допустими отклонения, особено по отношение на потенциалните негативни ефекти.
Те включват диария и нарушения на чернодробните тестове с нинтеданиб и гадене и обрив с пирфенидон.
Кортикостероидни хапчета
Кортикостероидите, като преднизон, могат да намалят възпалението в белите дробове, но вече не са често срещана част от рутинната поддръжка за хора с IPF, тъй като не е доказано, че са ефективни или безопасни.
N-ацетилцистеин (орален или аерозолизиран)
N-ацетилцистеинът е антиоксидант, който е проучен за употреба при хора с диагноза IPF. Резултатите от клиничните изпитвания са смесени.
Подобно на кортикостероидите, N-ацетилцистеинът вече не се използва често като част от рутинната поддръжка.
Други потенциални медикаментозни лечения включват:
- инхибитори на протонната помпа, които блокират стомаха да произвежда киселина (вдишването на излишната стомашна киселина е свързано и може да допринесе за IPF)
- имуносупресори, като микофенолат и азатиоприн, които могат да лекуват автоимунни заболявания и да помогнат за предотвратяване на отхвърлянето на трансплантиран бял дроб
Кислородна терапия за IPF
Вашият лекар може да препоръча и други възможности за лечение. Лечението с кислород може да ви помогне да дишате по-лесно, особено по време на упражнения и други дейности.
Допълнителният кислород може да намали проблеми, свързани с ниски нива на кислород в кръвта, като умора в краткосрочен план.
Други ползи все още се проучват.
Белодробни трансплантации за IPF
Може да сте кандидат за белодробна трансплантация. Някога белодробните трансплантации са били запазени за по-млади реципиенти. Но сега те обикновено се предлагат на хора над 65-годишна възраст, които иначе са здрави.
Експериментални лечения
Разследват се няколко нови потенциални лечения за IPF.
Имате възможност да кандидатствате за различни клинични изпитвания, които търсят нови начини за предотвратяване, диагностициране и лечение на широк спектър от белодробни заболявания, включително IPF.
Можете да намерите клинични изпитвания в CenterWatch, който проследява основни изследвания по теми, които може да се търси.
Националният институт за сърце, бял дроб и кръв предоставя информация за това как работят клиничните изпитвания, рисковете и ползите и др.
Какви видове немедицински интервенции могат да помогнат?
Промените в начина на живот и други немедицински лечения могат да ви помогнат да останете по-здрави и да подобрите качеството на живота си.
Ето няколко препоръки.
Отслабнете или поддържайте здравословно тегло
Говорете с Вашия лекар за здравословни начини за намаляване или управление на теглото си. Наднорменото тегло понякога може да допринесе за затруднено дишане.
Спри да пушиш
Пушенето е едно от най-лошите неща, които можете да направите с белите си дробове. Сега, повече от всякога, е изключително важно да спрем този навик да причинява повече щети.
Правете ежегодни ваксинации
Говорете с Вашия лекар за годишните ваксини срещу грип и актуална пневмония и магарешка кашлица (коклюш). Те могат да помогнат за предпазването на белите дробове от инфекция и допълнителни щети.
Следете нивата на кислород
Използвайте домашен пулсов оксиметър, за да наблюдавате насищането си с кислород. Често целта е нивата на кислород да са над или над 90 процента.
Участвайте в белодробна рехабилитация
Белодробната рехабилитация е многостранна програма, която се е превърнала в основен елемент на лечението с IPF. Целта му е да подобри ежедневието на хората с IPF, както и да намали задуха както в покой, така и при упражнения.
Основните характеристики включват:
- дихателни и кондиционни упражнения
- управление на стреса и безпокойството
- емоционална подкрепа
- хранителни консултации
- обучение на пациента
Какви видове групи за подкрепа са на разположение?
Има и системи за поддръжка. Те могат да направят голяма разлика в качеството ви на живот и перспективите по отношение на живота с IPF.
Фондацията за белодробна фиброза разполага с база данни за търсене на местни групи за подкрепа, заедно с няколко онлайн общности.
Тези ресурси са безценни, когато се примирите с вашата диагноза и промените, които тя може да внесе във вашия живот.
Каква е перспективата за хората с IPF?
Въпреки че няма лечение за IPF, има възможности за лечение, за да управлявате симптомите си и да подобрите качеството си на живот. Те включват:
- наркотици
- медицински интервенции
- промени в начина на живот
