При амилоидоза ненормалните протеини в тялото променят формата си и се събират, образувайки амилоидни фибрили. Тези фибрили се натрупват в тъканите и органите, което може да им попречи да работят правилно.
ATTR амилоидоза е един от най-често срещаните видове амилоидоза. Известен е също като транстиретин амилоидоза. Той включва протеин, известен като транстиретин (TTR), който се произвежда в черния дроб.
При хора с ATTR амилоидоза, TTR образува бучки, които могат да се натрупват в нервите, сърцето или други части на тялото. Това може да причини потенциално животозастрашаваща органна недостатъчност.
Прочетете нататък, за да научите как това състояние може да повлияе на продължителността на живота на човек и факторите, които влияят върху процента на оцеляване, заедно с основна информация за различните видове ATTR амилоидоза и как се лекува.
Продължителност на живота и нива на оцеляване
Продължителността на живота и степента на преживяемост варират в зависимост от вида на ATTR амилоидоза, която човек има. Двата основни типа са фамилен и див тип.
Средно хората с фамилна ATTR амилоидоза живеят от 7 до 12 години след поставяне на диагнозата, според Информационния център за генетични и редки болести.
Изследване, публикувано в списание Circulation, установява, че хората с диви тип ATTR амилоидоза живеят средно около 4 години след поставяне на диагнозата. Степента на 5-годишна преживяемост сред участниците в изследването е била 36 процента.
ATTR амилоидозата често кара амилоидните фибрили да се натрупват в сърцето. Това може да причини необичайни сърдечни ритми и животозастрашаваща сърдечна недостатъчност.
Не е известно лечение за ATTR амилоидоза. Ранното диагностициране и лечение обаче могат да помогнат за забавяне на развитието на болестта.
Фактори, които влияят върху шансовете за оцеляване
Няколко фактора могат да повлияят на процента на оцеляване и продължителността на живота при хора с ATTR амилоидоза, включително:
- вида на ATTR амилоидоза, която имат
- кои органи са засегнати
- когато симптомите им започнаха
- колко рано са започнали лечение
- какви лечения получават
- цялостното им здраве
Необходими са повече изследвания, за да се научи как различните подходи за лечение могат да повлияят на процента на оцеляване и продължителността на живота при хора с това състояние.
Видове ATTR амилоидоза
Типът ATTR амилоидоза, който човек има, ще повлияе на дългосрочните му перспективи.
Ако живеете с ATTR амилоидоза, но не сте сигурни кой тип, попитайте Вашия лекар. Двата основни типа са фамилен и див тип.
Други видове амилоидоза също могат да се развият, когато протеини, различни от TTR, се натрупват в амилоидни фибрили.
Семейна ATTR амилоидоза
Фамилната ATTR амилоидоза е известна още като наследствена ATTR амилоидоза. Причинява се от генетични мутации, които могат да се предават от родител на дете.
Тези генетични мутации причиняват TTR да бъде по-малко стабилен от нормалното. Това повишава шансовете TTR да образува амилоидни фибрили.
Много различни генетични мутации могат да причинят фамилна ATTR амилоидоза. В зависимост от специфичната генетична мутация, която човек има, състоянието може да засегне нервите, сърцето или и двете.
Симптомите на фамилна ATTR амилоидоза започват в зряла възраст и се влошават с времето.
ATTR амилоидоза от див тип
ATTR амилоидоза от див тип не се причинява от известни генетични мутации. Вместо това се развива в резултат на процесите на стареене.
При този тип ATTR амилоидоза, TTR става по-малко стабилен с възрастта и започва да образува амилоидни фибрили. Тези фибрили най-често се отлагат в сърцето.
Този тип ATTR амилоидоза обикновено засяга мъже на възраст над 70 години.
Други видове амилоидоза
Съществуват и няколко други вида амилоидоза, включително AL и AA амилоидоза. Тези видове включват различни протеини от ATTR амилоидозата.
AL амилоидозата е известна още като първична амилоидоза. Той включва анормални компоненти на антитела, известни като леки вериги.
АА амилоидоза се нарича още вторична амилоидоза. Той включва протеин, известен като серумен амилоид А. Обикновено се предизвиква от инфекция или възпалително заболяване, като ревматоиден артрит.
Възможности за лечение
Ако имате ATTR амилоидоза, препоръчаният от лекаря план за лечение ще зависи от конкретния тип, който имате, както и от засегнатите органи и развитите симптоми.
В зависимост от вашата диагноза те могат да предписват едно или повече от следните:
- чернодробна трансплантация, която се използва за лечение на някои случаи на фамилна ATTR амилоидоза
- ATTR заглушители, клас лекарства, които помагат да се намали производството на TTR при хора с фамилна ATTR амилоидоза
- ATTR стабилизатори, клас лекарства, които могат да помогнат за спиране на TTR от образуване на амилоидни фибрили при хора с фамилен или див тип ATTR амилоидоза
Вашите лекари могат да препоръчат и други лечения, които да помогнат за управление на потенциални симптоми и усложнения на ATTR амилоидоза.
Например, тези поддържащи лечения могат да включват диетични промени, диуретици или хирургическа намеса за лечение на сърдечна недостатъчност.
Други методи за лечение на ATTR амилоидоза също се изучават в клинични проучвания, включително лекарства, които могат да помогнат за изчистването на амилоидни фибрили от тялото.
Вземането
Ако имате ATTR амилоидоза, говорете с Вашия лекар, за да научите повече за възможностите за лечение и дългосрочните перспективи.
Ранното диагностициране и лечение може да помогне за забавяне на развитието на болестта, облекчаване на симптомите и подобряване на продължителността на живота ви.
Препоръчаният от Вашия лекар план за лечение ще зависи от конкретния тип разстройство, което имате, както и от засегнатите органи.
В бъдеще може да се появят и нови лечения, които да помогнат за подобряване на процента на оцеляване и качеството на живот при хора с това състояние.
Вашият лекар може да ви помогне да научите за най-новите разработки в лечението.
.jpg)
