9 въпроса за макроглобулинемия на Waldenstrom

Макроглобулинемията на Waldenstrom (WM) е рядка форма на неходжкинов лимфом, характеризираща се с свръхпродукция на анормални бели кръвни клетки.

Това е бавно растящ тип рак на кръвните клетки, който засяга 3 от всеки 1 милион души в Съединените щати всяка година, според Американското онкологично общество.

WM също се нарича понякога:

• Болест на Waldenstrom
• лимфоплазмацитичен лимфом
• първична макроглобулинемия

Ако сте били диагностицирани с WM, може да имате много въпроси за болестта. Научаването колкото е възможно повече за рака и проучването на възможностите за лечение може да ви помогне да се справите със състоянието.

Ето отговорите на девет въпроса, които могат да ви помогнат да разберете по-добре WM.

1. Лечима ли е макроглобулинемия на Waldenstrom?

В момента WM няма известно лечение. Предлагат се обаче различни лечения, които да ви помогнат да управлявате симптомите си.

Изгледите за хората с диагноза WM се подобриха през годините. Учените също изследват ваксини, за да подпомогнат засилването на способността на имунната система да отхвърли този вид рак и да разработят нови възможности за лечение.

2. Може ли Waldenstrom макроглобулинемия да влезе в ремисия?

Има малък шанс WM да влезе в ремисия, но това не е типично. Лекарите са видели пълна ремисия на болестта само при няколко души. Текущите лечения не предотвратяват рецидив.

Въпреки че няма много данни за процентите на ремисия, едно малко проучване от 2016 г. установи, че 3 от 43 участници с WM са преминали в пълна ремисия, след като са били лекувани с „R-CHOP режим“.

Режимът R-CHOP включваше използването на:

• ритуксимаб
• циклофосфамид
• винкристин
• доксорубицин
• преднизон

Други 31 участници постигнаха частична ремисия.

Говорете с Вашия лекар, за да видите дали това лечение или друг режим е подходящ за Вас.

3. Колко рядко се среща макроглобулинемия на Waldenstrom?

Лекарите диагностицират 1000 до 1500 души в САЩ с WM всяка година, според Американското онкологично общество. Националната организация за редки заболявания смята, че това е много рядко състояние.

WM има тенденция да засяга двойно повече мъже, отколкото жените. Заболяването е по-рядко срещано сред чернокожите, отколкото сред белите.

4. Как напредва макроглобулинемията на Waldenstrom?

WM има тенденция да напредва много постепенно. Той създава излишък от определени видове бели кръвни клетки, наречени В лимфоцити.

Тези клетки създават изобилие от антитяло, наречено имуноглобулин М (IgM), което причинява състояние на сгъстяване на кръвта, наречено хипервискозитет. Това затруднява правилното функциониране на вашите органи и тъкани.

Излишъкът от В лимфоцити може да остави малко място в костния мозък за здрави кръвни клетки. Може да развиете анемия, ако броят на червените Ви кръвни клетки падне твърде ниско.

Липсата на нормални бели кръвни клетки може да затрудни тялото ви да се бори с други видове инфекции. Вашите тромбоцити също могат да спаднат, което може да доведе до кървене и натъртване.

Някои хора нямат симптоми в продължение на няколко години след поставяне на диагноза.

Ранните симптоми включват умора и ниска енергия в резултат на анемия. Възможно е също да имате изтръпване на пръстите на ръцете и краката и кървене в носа и венците.

WM в крайна сметка може да засегне органите, което води до подуване на черния дроб, далака и лимфните възли. Хипервискозитетът от заболяването може също да доведе до замъглено зрение или проблеми с притока на кръв към ретината.

Ракът в крайна сметка може да причини подобни на инсулт симптоми поради лошо кръвообращение в мозъка, както и проблеми със сърцето и бъбреците.

5. Има ли макроглобулинемия на Waldenstrom в семейства?

Учените все още изучават WM, но вярват, че наследствените гени могат да увеличат шансовете на някои хора да развият болестта.

Около 20 процента от хората с този вид рак са тясно свързани с някой с WM или друго заболяване, което причинява анормални В клетки.

Повечето хора, които са диагностицирани с WM, нямат фамилна анамнеза за разстройството. Обикновено се случва в резултат на клетъчни мутации, които не се наследяват, през целия живот на човека.

6. Какво причинява макроглобулинемия на Waldenstrom?

Учените все още не са посочили точно какво причинява WM. Доказателствата сочат, че комбинация от генетични, екологични и вирусни фактори през нечий живот може да доведе до развитието на болестта.

Мутация на гена MYD88 се среща при около 90 процента от хората с макроглобулинемия на Waldenstrom, според Международната фондация за макроглобулинемия на Waldenstrom (IWMF).

Някои изследвания са установили връзка между хроничния хепатит С и WM при някои (но не при всички) хора със заболяването.

Излагането на вещества в кожа, каучук, разтворители, багрила и бои също може да бъде фактор в някои случаи на WM. Проучванията за причините за WM продължават.

7. Колко дълго можете да живеете с макроглобулинемия на Waldenstrom?

Последните проучвания показват, че половината от хората с ММ се очаква да бъдат живи от 14 до 16 години след поставянето на диагнозата, според IWMF.

Вашата индивидуална перспектива може да варира в зависимост от:

• твоята възраст
• цялостно здраве
• колко бързо болестта напредва

За разлика от други видове рак, WM не се диагностицира на етапи. Вместо това лекарите използват Международната прогностична система за точкуване за макроглобулинемия на Waldenstrom (ISSWM), за да оценят вашите перспективи.

Тази система отчита различни фактори, включително вашия:

• възраст
• ниво на хемоглобина в кръвта
• брой тромбоцити
• ниво на бета-2 микроглобулин
• моноклонално ниво IgM

Въз основа на вашите резултати за тези рискови фактори, Вашият лекар може да Ви постави в група с нисък, среден или висок риск, което може да Ви помогне да разберете по-добре перспективите си.

5-годишният процент на преживяемост за хората в нискорисковата група е 87%, среднорисковата група е 68%, а високорисковата група е 36%, според Американското раково общество.

Тези статистически данни се основават на данни от 600 души, диагностицирани с WM и лекувани преди януари 2002 г.

По-новите лечения могат да осигурят по-оптимистична перспектива.

8. Може ли макроглобулинемия на Waldenstrom да метастазира?

Да. WM засяга лимфната тъкан, която се намира в много части на тялото. По времето, когато човек е диагностициран с болестта, тя вече може да бъде открита в кръвта и костния мозък.

След това може да се разпространи в лимфните възли, черния дроб и далака. В редки случаи WM може също да метастазира в стомаха, щитовидната жлеза, кожата, белите дробове и червата.

9. Как се лекува макроглобулинемията на Waldenstrom?

Лечението на WM варира от човек на човек и обикновено започва, докато не изпитате симптоми от заболяването. Някои хора може да не се нуждаят от лечение до няколко години след поставянето на диагнозата.

Вашият лекар може да препоръча започване на лечение, когато са налице определени състояния, произтичащи от рака, включително:

• синдром на хипервискозитет
• анемия
• увреждане на нервите
• проблеми с органите
• амилоидоза
• криоглобулини

Предлагат се разнообразни лечения, които да ви помогнат да управлявате симптомите. Общите лечения за WM включват:

• плазмафереза
• химиотерапия
• целенасочена терапия
• имунотерапия

В редки случаи Вашият лекар може да препоръча по-рядко лечение, като например:

• отстраняване на далака
• трансплантация на стволови клетки
• лъчетерапия

Вземането

Да бъдеш диагностициран с рядък рак като WM може да бъде огромно преживяване.

Получаването на информация, която да ви помогне да разберете по-добре състоянието и възможностите за лечение, може да ви помогне да се чувствате по-уверени в перспективите си.