Пигментиран вилонодуларен синовит (PVNS)

Общ преглед

Синовиумът е слой от тъкан, който подрежда ставите. Той също така произвежда течност за смазване на ставите.

При пигментирания вилонодуларен синовит (PVNS) синовиумът се удебелява, образувайки израстък, наречен тумор.

PVNS не е рак. Той не може да се разпространи в други части на тялото, но може да нарасне до точката, в която уврежда близките кости и в крайна сметка причинява артрит. Излишният растеж на ставната лигавица също причинява болка, скованост и други симптоми.

PVNS е част от група неракови тумори, които засягат ставите, наречени теносиновиални гигантски клетъчни тумори (TGCT). Има два вида PVNS:

• Локалният или нодуларен PVNS засяга само една област на ставата или само сухожилията, които поддържат ставата.
• Дифузният PVNS включва цялата облицовка на ставата. Лечението може да бъде по-трудно от локалното PVNS.

PVNS е рядко състояние. Засяга само около 2 на всеки 1 милион души.

Какво причинява PVNS?

Лекарите не знаят какво точно причинява това състояние. Може да има връзка между PVNS и скорошно нараняване. Гени, които влияят върху растежа на клетките в ставата, също могат да играят роля.

PVNS може да е възпалително заболяване, подобно на артрит. Изследователите са открили по-високи нива на възпалителни маркери като С-реактивен протеин (CRP) при хора с това състояние. Или може да произтича от неконтролиран клетъчен растеж, подобен на рака.

Въпреки че PVNS може да започне на всяка възраст, най-често засяга хората на възраст между 30 и 40 години. Жените са малко по-склонни да получат това състояние, отколкото мъжете.

Където в тялото се намира

Около 80 процента от времето PVNS е в коляното. Вторият най-често срещан сайт е тазобедрената става.

PVNS може също да повлияе на:

• рамо
• лакът
• китка на ръка
• глезен
• челюст (рядко)

Необичайно е PVNS да бъде в повече от една става.

Симптоми

Тъй като синовиумът се увеличава, той произвежда подуване в ставата. Подуването може да изглежда драматично, но обикновено е безболезнено.

Други симптоми включват:

• скованост
• ограничено движение в ставата
• усещане за пукане, заключване или улавяне, когато движите ставата
• топлина или нежност над ставата
• слабост в ставата

Тези симптоми могат да се появят за определен период и след това да изчезнат. С напредването на заболяването може да причини артрит в ставата.

Лечение

Туморът ще продължи да расте. Ако не се лекува, ще увреди близката кост. Основното лечение на TGCT е операция за отстраняване на растежа. Операцията може да се извърши по няколко различни начина.

Артроскопска хирургия

Тази минимално инвазивна процедура използва няколко малки разреза. Хирургът поставя тънък, осветен обхват с камера през един от разрезите. Малки инструменти отиват в другите отвори.

Хирургът може да види вътрешността на ставата на видео монитор. По време на процедурата хирургът ще премахне тумора и увредените области на ставната лигавица.

Отворена хирургия

Понякога малките разрези не дават на хирурга достатъчно място, за да премахне целия тумор. В тези случаи операцията се извършва като отворена процедура чрез един голям разрез. Това позволява на лекаря да види цялото ставно пространство, което често е необходимо за тумори в предната или задната част на коляното.

Понякога хирурзите използват комбинация от отворени и артроскопски техники върху една и съща става.

Подмяна на ставите

Ако артритът е повредил ставата непоправимо, хирургът може да замести цялата или част от нея. След отстраняване на повредените зони се имплантират резервни части, направени от метал, пластмаса или керамика. Туморите обикновено не се връщат след подмяна на ставата.

Ремонт на сухожилията

PVNS в крайна сметка може да увреди сухожилието в ставата. Ако това се случи, можете да имате процедура за зашиване на скъсаните краища на сухожилието обратно.

Радиация

Хирургията не винаги е успешна при отстраняване на цял тумор. Някои хора не са добри кандидати за операция или предпочитат да не я правят. В тези случаи радиацията може да бъде опция.

Радиацията използва високоенергийни вълни за унищожаване на тумора. В миналото лъчелечението е идвало от машина извън тялото.

Все по-често лекарите използват вътреставно облъчване, което инжектира радиоактивна течност в ставата.

Лекарства

Изследователите изучават няколко лекарства за PVNS в клинични проучвания. Група биологични лекарства може да помогне за предотвратяване на събирането на клетки в ставата и образуването на тумори. Тези лекарства включват:

• кабирализумаб
• емактузумаб
• иматиниб мезилат (Gleevec)
• нилотиниб (Tasigna)
• пексидартиниб

Време за възстановяване на операцията

Колко време отнема възстановяването зависи от процедурата, която сте провели. Може да отнеме няколко месеца, за да се възстановите напълно след отворена операция. Обикновено артроскопската хирургия води до по-бързо време за възстановяване от няколко седмици или по-малко.

Физическата терапия е от ключово значение за бързото възстановяване. По време на тези сесии ще научите упражнения за повторно укрепване и подобряване на гъвкавостта в ставата.

Модификация на начина на живот

Важно е да почивате засегнатата става, когато е болезнено, и след операция. Направете натиск върху носещите тежести стави като коляното и тазобедрената става, като стоите на крака и използвате патерици, когато ходите.

Редовното упражнение може да ви помогне да запазите движението в ставата и да предотвратите скованост. Физиотерапевтът може да ви покаже кои упражнения да правите и как да ги правите безопасно и ефективно.

За да намалите отока и болката, дръжте леда върху засегнатата става за 15 до 20 минути наведнъж, няколко пъти на ден. Увийте леда с кърпа, за да предотвратите изгарянето на кожата ви.

За вкъщи

Хирургията обикновено е много успешна при лечението на PVNS, особено от местния тип. Между 10% и 30% от дифузните тумори израстват отново след операцията. Ще видите лекар, който ви е лекувал в продължение на няколко години след операцията, за да сте сигурни, че туморът ви не се е върнал.