Първична билиарна цироза

Общ преглед

Първичният жлъчен холангит (PBC), известен преди като първична билиарна цироза, е заболяване, причинено от увреждане на жлъчните пътища в черния дроб. Тези малки канали пренасят храносмилателната течност или жлъчката от черния дроб до тънките черва.

В червата жлъчката помага за разграждането на мазнините и подпомага усвояването на мастноразтворимите витамини, като A, D, E и K.

Увреждането на жлъчните пътища позволява на жлъчката да се натрупва в черния дроб. С течение на времето натрупаната жлъчка уврежда черния дроб. Това може да доведе до трайни белези и цироза.

Хората с PBC може да не развият никакви симптоми до 10 години. И ако човек има по-ранен стадий на PBC (етап 1 или 2), продължителността на живота му е нормална.

Ако човек с PBC има напреднали симптоми, както се наблюдава в напреднал стадий, средната продължителност на живота е около 10-15 години.

Всички обаче са различни. Някои хора живеят по-дълго от други с болестта. Новите лечения подобряват перспективата за хората с PBC.

Какви са етапите?

PBC има четири етапа. Те се основават на това колко щети са нанесени на черния дроб.

• Етап 1. Има възпаление и увреждане на стените на средно големи жлъчни пътища.
• Етап 2. Има запушване на малките жлъчни пътища.
• Етап 3. Този етап бележи началото на белези.
• Етап 4. Развива се цироза. Това е трайно, тежко белези и увреждане на черния дроб.

Какви са симптомите и усложненията?

PBC се развива бавно. Възможно е да нямате симптоми от години, дори след като сте получили диагноза.

Първите симптоми често са умора, сухота в устата и сухота в очите заедно със сърбеж по кожата.

По-късните симптоми могат да включват:

• коремна болка
• потъмняване на кожата
• гадене
• загуба на апетит
• отслабване
• сухота в очите и устата
• малки жълти или бели подутини под кожата (ксантоми) или очите (ксантелазми)
• болки в ставите, мускулите или костите
• пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
• подут корем от натрупване на течности
• подуване на краката и глезените (оток)
• диария
• фрактури, причинени от отслабени кости

PBC може да причини прогресивно увреждане на черния дроб. Жлъчката и веществата, които помага да се отстранят от тялото ви, могат да попаднат в черния дроб. Архивирането на жлъчката може също да засегне близките органи като далака и жлъчния мехур.

Когато жлъчката заседне в черния дроб, по-малко от нея е на разположение за храносмилане. Липсата на жлъчка може да попречи на тялото ви да абсорбира достатъчно хранителни вещества от храните.

Възможните усложнения на PBC включват:

• увеличена далака
• камъни в жлъчката
• високи нива на холестерол
• отслабени кости (остеопороза)
• недостиг на витамини
• цироза
• чернодробна недостатъчност

Какво причинява PBC?

PBC е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната ви система греши тъканта в черния дроб за чужд нашественик и го атакува.

Вашата имунна система разполага с армия от „убийствени“ Т клетки, които идентифицират и се борят с вредни нашественици като бактерии и вируси. При хора с PBC тези Т клетки погрешно атакуват черния дроб и увреждат клетките в жлъчните пътища.

Лекарите не знаят точно какво причинява тази атака на имунната система. Вероятно се предизвиква както от генетични, така и от екологични причини.

По-вероятно е да развиете PBC, ако сте жена. Около 90 процента от хората с диагноза PBC са жени, според Американската фондация за черния дроб.

Допълнителните рискови фактори включват:

• на възраст между 30 и 60 години
• да имате родител или брат или сестра с това състояние
• пушене на цигари
• изложени на определени химикали

Какви са възможностите за лечение?

Въпреки че няма лечение за PBC, леченията могат да подобрят симптомите Ви и да предпазят черния Ви дроб от допълнителни увреждания.

Първото лечение, което лекарите обикновено опитват, е урсодезоксихолова киселина (UDCA) или урсодиол (Actigall, Urso).

Урсодиолът е жлъчна киселина, която помага за преместването на жлъчката от черния дроб в тънките черва. Може да помогне за забавяне на увреждането на черния дроб, особено ако започнете да го приемате, когато болестта е все още в ранните стадии.

Ще трябва да продължите да приемате това лекарство за цял живот. Страничните ефекти на урзодиола включват наддаване на тегло, диария и косопад.

Обетихоловата киселина (Ocaliva) е по-ново лекарство, което е одобрено за употреба при хора, които или не могат да понасят UDCA, или които не реагират на него. Това лекарство намалява количеството жлъчка в черния дроб, като намалява производството на жлъчка и помага за изтласкването на жлъчката от черния дроб.

Вашият лекар може също да предпише лекарства за лечение на симптоми, като например:

• За сърбеж: антихистамини като дифенхидрамин (Benadryl), хидроксизин (Vistaril) или холестирамин (Questran)
• За сухи очи: изкуствени сълзи
• За сухота в устата: заместители на слюнката

Също така ще трябва да избягвате алкохола, тъй като той може допълнително да увреди черния дроб.

Ако имате недостиг на мастноразтворими витамини, можете да приемате добавки, за да ги замените. Приемът на калций и витамин D може да помогне да запазите костите си здрави.

Някои лекари предписват лекарства, потискащи имунитета, за да предотвратят имунната система да атакува черния дроб. Тези лекарства включват метотрексат (Rheumatrex, Trexall) и колхицин (Colcrys). Те обаче не са доказано ефективни за PBC конкретно.

Американската чернодробна фондация заявява, че урсодиолът действа при около 50 процента от хората, които го приемат. В останалата част увреждането на черния дроб може да продължи.

Ако черният дроб стане твърде повреден, за да работи правилно, ще ви е необходима чернодробна трансплантация. Тази операция заменя черния дроб със здрав от донор.

Как се диагностицира?

Тъй като PBC не причинява симптоми в ранните етапи, той може да бъде диагностициран по време на рутинен кръвен тест, който Вашият лекар поръча по друга причина.

Вашият лекар за първична помощ или специалист по чернодробни заболявания, наречен хепатолог, може да диагностицира PBC. Лекарят първо ще попита за вашите симптоми, здравна история и семейна медицинска история. Ще имате и физически изпит.

Тестовете, използвани за диагностициране на това състояние, включват:

• кръвни тестове за проверка на чернодробните ензими и други мерки за чернодробната функция
• тест за антимитохондриални антитела (AMA) за проверка за автоимунно заболяване
• чернодробна биопсия, която премахва малко парче от черния дроб за изследване

Вашият лекар може също да направи образни тестове, за да постави диагноза. Те включват:

• ултразвук
• CT сканиране
• ЯМР сканиране
• Рентгенови лъчи на жлъчните пътища

Каква е перспективата?

PBC е хроничен и прогресиращ. Не се лекува и с течение на времето може да доведе до трайно увреждане на черния дроб.

Въпреки това, PBC обикновено се развива бавно. Това означава, че може да можете да живеете нормално дълги години без никакви симптоми. И след като развиете симптоми, лекарствата могат да помогнат за тяхното управление.

По-доброто лечение подобри перспективите за хората с PBC през последните години. Тези, които се повлияят от лечение в по-ранни години, ще имат нормална продължителност на живота.

За да имате възможно най-добрата перспектива, следвайте лечението, предписано от Вашия лекар. Бъдете здрави с диета, упражнения и като не пушите и не пиете алкохол.