Деформация молив в чаша

Общ преглед

Деформацията на молив в чаша е рядко костно заболяване, свързано главно с тежка форма на псориатичен артрит (PsA), наречена артрит mutilans. Може да се появи и при ревматоиден артрит (RA) и склеродермия. „Молив в чаша“ описва как изглежда засегнатата кост при рентгенова снимка:

• Краят на костта е ерозирал във заточена форма на молив.
• Този „молив“ е износил повърхността на съседна кост във форма на чаша.

Деформацията на молив в чаша е рядка. Arthritis mutilans засяга само около 5% от хората с PsA и 4,4% от хората с ревматоиден артрит. Ще разгледаме основно деформацията на молив в чаша с PsA.

Ако вашите рентгенови лъчи или сканирания показват някакви признаци на дегенерация с молив в чаша, важно е да започнете лечението възможно най-скоро, за да забавите или спрете по-нататъшната дегенерация. Без лечение унищожаването на ставите може да продължи бързо.

Първите засегнати стави често са ставите на втория и третия пръст (дистални интерфалангеални стави). Състоянието може да засегне и ставите на пръстите на краката.

Въпреки че деформацията с молив в чашка се наблюдава най-често при PsA, други форми на артрит, които засягат костите на гръбначния стълб и крайниците (спондилоартропатии), също могат да причинят това разстройство на пръстите на ръцете и краката. Освен това се среща рядко при:

• системна склероза (склеродермия)
• Болест на Бехчет
• системен лупус еритематозус

Причини за деформация на молив в чаша

Arthritis mutilans и характерната му деформация молив в чаша са най-тежката форма на нелекуван PsA.

Причините за PsA не са напълно изяснени. Счита се за сложно взаимодействие на генетиката, дисфункцията на имунната система и факторите на околната среда. Около 30 процента от хората с псориазис развиват PsA.

Наличието на фамилна анамнеза за псориазис увеличава риска от заболяване от псориазис и PsA. Но има ясно изразени генетични разлики между псориазис и PsA. Имате три до пет пъти по-голяма вероятност да наследите PsA, отколкото псориазис.

Генетичните изследвания установиха, че хората с PsA, които имат два специфични гена (HLA-B27 или DQB1 * 02) имат повишен риск от развитие на артрит mutilans.

Факторите на околната среда, за които се смята, че допринасят за PsA, включват:

• стрес
• инфекции (като ХИВ или стрептококови инфекции)
• травма на ставите (особено при деца)

Симптоми на деформация на молив в чаша

‘Деформацията на молив в чаша е рядко костно заболяване. Рентгеновата снимка на тази деформация показва засегнатата кост, като краят на костта е ерозирал в заострена форма на молив. Този „молив“ е износил повърхността на съседна кост във форма на чаша. ‘

Хората, които имат деформация с молив в чаша, произтичаща от PsA, могат да изпитат симптомите на тази форма на артрит. Симптомите на PsA са различни и могат да наподобяват тези на други заболявания:

• подути пръсти на ръцете и краката (дактилит); проучвания установиха, че дактилит присъства при 32 до 48 процента от хората с PsA
• скованост на ставите, възпаление и болка, обикновено в четири или по-малко стави и асиметрична (не една и съща става от двете страни на тялото)
• промени на ноктите, включително изкореняване и отделяне на ноктите от нокътното легло
• възпалителна болка в шията
• възпалителен артрит на гръбначния стълб и големите стави (спондилит)
• възпаление на една или и двете сакроилиачни стави (сакроилеит); едно проучване установи, че 78% от хората с PsA са имали сакроилеит
• възпаление на ентезите, местата, където сухожилията или връзките навлизат в костите ви (ентезит)
• възпаление на средния слой на окото, причиняващо зачервяване и замъглено зрение (увеит)

Ако имате деформация с молив в чаша, може да имате и следните симптоми:

• повишена подвижност на тъканта, покриваща ставата
• тежко разрушаване на костите (остеолиза)
• „Оперно стъкло“ или „телескопични“ пръсти, при които костната тъкан се срутва, оставяйки само кожата

Диагностициране на деформация молив в чаша

PsA често остава недиагностициран поради различните си симптоми и липсата на съгласие по критериите. За да помогне за стандартизирането на диагнозата, международна група ревматолози разработи критерии за PsA, известни като CASPAR, критерии за класификация на псориатичен артрит.

Една от трудностите е, че артритът се появява преди кожните симптоми на псориазис при 6 до 18 процента от хората с PsA. Така че кожните симптоми може да не дават представа. В допълнение, симптомите на псориазис и PsA не са постоянни - те могат да избухнат и да отшумят.

Вашият лекар ще вземе медицинска история, включително медицинската история на вашето семейство. Те ще ви попитат за вашите симптоми:

• Колко тежки са те?
• От колко време ги имате?
• Идват ли и си отиват?

Те ще проведат и задълбочен физически преглед.

За да потвърди диагнозата артрит mutilans и деформация на молив в чаша, Вашият лекар ще използва повече от един вид образен тест, включително:

• Рентгенов
• сонограф
• ЯМР сканиране

Вашият лекар ще потърси тежестта на разрушаване на костите. Сонографията и ядрено-магнитен резонанс могат да дадат по-фина картина на случващото се. Сонографията, например, може да открие възпаление, което все още няма симптоми. ЯМР може да даде по-подробна картина на малки промени в костната структура и околната тъкан.

Има много малко заболявания, които могат да включват деформация на молив в чаша. Ако нямате кожни симптоми на псориазис, Вашият лекар вероятно ще провери за кръвни маркери на ревматоиден артрит и други заболявания, които могат да причинят това разстройство.

PsA често се диагностицира погрешно. Но грешната диагноза на деформация с молив в чаша е малко вероятна поради отчетливото си рентгеново изображение. Другите ви симптоми ще насочат лекаря при диагностициране на основното заболяване.

Лечение на деформация с молив в чаша

Целта на лечението при деформация на молив в чаша е:

• предотвратяване на по-нататъшно влошаване на костите
• осигуряват облекчаване на болката
• осигурете физическа и трудова терапия, за да поддържате функционирането на ръцете и краката си

Специфичното лечение ще зависи от тежестта на вашата деформация и от основната причина.

За деформация на молив в чаша, свързана с PsA, Вашият лекар може да предпише нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) за облекчаване на симптомите. Но тези лекарства няма да спрат разрушаването на костите.

За да забави или спре костната загуба, лекарят може да предпише модифициращи заболяването антиревматични лекарства (DMARDs) или орални малки молекули (OSM) като:

• метотрексат
• тофацитиниб (Xeljanz)
• апремиласт (Otezla)

Група лекарства, наречени биологични препарати, инхибират фактора на туморна некроза (TNF-алфа), който играе роля в PsA. Примерите включват:

• етанерцепт (Enbrel)
• инфликсимаб (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• адалимумаб
• голимумаб
• certolizumab pegol

Биопрепаратите, които блокират интерлевкин 17 (IL-17), който стимулира възпалението, включват:

• секукинумаб (Cosentyx)
• иксекизумаб (Taltz)
• бродалумаб (Siliq)

Други биологични лекарства, които Вашият лекар може да предпише, включват:

• устекинумаб (Stelara), който блокира възпалителните молекули IL-23 и IL-12
• абатацепт (CTLA4-Ig), който блокира активирането на Т-клетките, вид клетки, важни за отговора на имунната система

В най-тежките случаи може да са необходими комбинирани лечения. Още повече лекарства са в процес на разработка или в клинични изпитвания, насочени към конкретни клетки или техните продукти, за които се смята, че причиняват възпаление и разрушаване на костите.

Физическата и трудова терапия могат да бъдат полезни за облекчаване на симптомите, поддържане на гъвкавост, намаляване на стреса на ръцете и краката и защита на ставите от нараняване.

Обсъдете с Вашия лекар коя комбинация от лечения може да е най-подходяща за Вас. Попитайте също дали клиничното изпитване може да е опция. Не забравяйте да обсъдите страничните ефекти на DMARD, орални малки молекули (OSM) и биологични лекарства. Обмислете и разходите, тъй като някои от по-новите лекарства са много скъпи.

В някои случаи реконструктивната хирургия или подмяната на ставите може да бъде опция.

Хирургията за PsA не е често срещана: Едно проучване установи, че само 7 процента от хората с PsA са имали ортопедични операции. Преглед на PSA и хирургия от 2008 г. отбелязва, че хирургията в някои случаи успешно облекчава болката и подобрява физическата функция.

Перспективата

Деформацията с молив в чаша не може да бъде излекувана. Но много от наличните лекарства могат да забавят или спрат по-нататъшното влошаване на костите. И още по-обещаващи нови лекарства са в процес на разработка.

Физическата терапия може да помогне за укрепване на мускулите и поддържане на ставите, ръцете и краката ви гъвкави и функционални. Ерготерапевтът може да е в състояние да помогне с уреди за подпомагане на мобилността и изпълнение на ежедневни задачи.

Храненето на здравословна противовъзпалителна диета и редовното упражнение може да помогне на цялостното ви здраве.

Започването на консултиране или присъединяването към група за подкрепа може да ви помогне да се справите със стреса и увреждането. Фондацията за артрит и Националната фондация за псориазис предоставят безплатна помощ.